Гіпопластична анемія є нормохромного-нормоцитарна формою захворювання, причиною якої стає зниження обсягу попередників гемопоезу. Через це розвивається гіпоплазія в кістковому мозку, скорочення еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Симптоми захворювання характеризуються недокрів`ям, лейкопенією або тромбоцитопенією (кровоточивостью). Під терміном «пластична анемія» передбачається гіпоплазія (недорозвинення) кісткового мозку.
Причини і симптоми захворювання
Часто пластична анемія спостерігається у дітей і підлітків, будучи ідіопатичною в 50 відсотках ситуацій. Причини такої хвороби можуть включати хімічні сполуки (неорганічний миш`як, бензол), лікарські засоби (антибіотики, цитостатики, ацетазоламід, хінакрін, протисудомні та протизапальні засоби) або радіацію.
У деяких випадках пластична анемія проявляється в формі анемії Фанконі (різновид сімейної апластичної анемії з порушеннями кісток скелета, гипогонадизмом, бурою пігментацією шкірного покриву, мікроцефалією), часто зустрічається при хромосомних відхиленнях у дітей.
Анемія Фанконі часто має приховану форму до прояву супутніх хвороб запального або інфекційного характеру, що ведуть до периферичної панцитопенії. Крім усунення супутніх хвороб, робиться прогноз і оптимізується аналіз периферичної крові.
Парциальная еритроїдна гіпоплазія буває хронічної і гострої. Тривалість недокрів`я залежить від тривалості гострої інфекції. Незважаючи на те, що гіпопластична анемія починається поступово, вона може мати гостру форму. Ознаки залежать від симптомів і скарг пацієнта.
Визначення етіології хвороби відіграє важливу роль, так як при цьому можна усунути Мієлотоксичні фактор і попередити подальше поргрессірованіе. Головні етіологічні чинники (віруси, хімічні речовини, радіація) можуть пошкоджувати хромосомний апарат клітин в кістковому мозку, порушуючи синтез ДНК.
діагностика захворювання
Апластична анемія виявляється у людей з панцитопенией. Парциальная еритроїдна аплазія спостерігається при аномаліях кісток і нормоцитарна недокрів`я. При цьому слід провести діагностичне обстеження кісткового мозку.
Гіпопластична анемія характеризується наявністю нормохромного-нормоцитарна еритроцитів, зниженим об`ємом лейкоцитів і ретикулоцитів, підвищеним сироватковим залізом. Дозрівання і клітинної кісткового мозку можуть бути нормальними, крім відсутності еритроїдних попередників.
лікування захворювання
Пластична анемія лікується в такий спосіб. Лікар призначає кінський антімоцітарний глобулін в дозуванні 10-20 мг / кг, який розлучається в фізіологічному розчині (0,5 л) і вводиться внутрішньовенно. У хворих можуть виявлятися симптоми сироваткового захворювання і алергічні реакції. Всі пацієнти проходять шкірний тест, додатково приймають глюкокортикоїди (преднізолон).
Ефективне лікування полягає у використанні циклоспорину (5-10 мг / кг). Хорошим лікувальним дією володіє комбінація антімоцітарного глобуліну з цітоспоріном. При надважкої формі захворювання і неефективності курсу АТГ з цітоспоріном, можлива трансплантація кісткового мозку. Може проводитися лікування цитокінами.
Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин дає позитивні результати у молодих пацієнтів, але потребує наявності шкіри нерідного донора або схожого HLA-сумісного сиблинга. При визначенні діагнозу проводиться аналіз - HLA-типування сибсов.
Вищеописане лікування полягає у використанні імуносупресивних препаратів (циклофосфаміду, циклоспорину або преднізолону) при парциальной формі еритроїдної хвороби.
Проводиться усунення етіологічних чинників, що пригнічують кровотворення, що викликали захворювання. При Інвац, інфекціях, отруєннях здійснюється відповідна терапія. У раціон вводиться необхідний обсяг необхідних вітамінів, амінокислот, мікро- і макроелементів.
прогноз
Зниження симптомів спостерігається практично у 50% хворих. Трохи краще прогноз у дітей. Наявність величезної кількості жирових відкладень в кістковому мозку не є незворотнім процесом. Є випадки, коли у пацієнтів виникає репарація і ремісія кістковомозкового кровотворення. Кращим прогноз вважається при підвищеному вмісті ретикулоцитів, при поліморфної картині кісткового мозку, при невеликому збільшенні селезінки і невеликому ефекті від вживання кортикостероїдних гормонів. У деяких пацієнтів апластичної синдром - це початок гострого лейкозу. У деяких ситуаціях ознаки гемобластоза визначаються через пару років від розвитку захворювання.
Гіпоплазія вроджена підшлункової залози