Тромбоцитопенії

Тромбоцитопенії - група захворювань, при яких спостерігається зниження кількості тромбоцитів (норма 150 * `10 9 / л) у зв`язку з підвищеним їх руйнуванням або споживанням, а також недостатнім утворенням. Підвищене руйнування тромбоцитів - найбільш частий механізм розвитку тромбоцитопенії.
Класифікація.
Розрізняють спадкові та набуті форми тромбоцитопеній. При багатьох спадкових тромбоцитопеніях спостерігають зміни різних властивостей тромбоцитів, що дозволяє розглядати ці хвороби в групі ТРОМБОЦИТОПАТІЙ (див. Тромбоцитопатії). Керуючись механізмом пошкодження мегакаріоцитів і тромбоцитів, придбані тромбоцитопенії ділять на імунні і неімунні. Серед імунних тромбоцитопеній розрізняють аллоіммунние (несумісність по одній з систем крові), трансіммунние (проникнення аутоантитіл матері, яка страждає аутоімунної тромбоцитопенією, через плаценту), гетероіммунние (порушення антигенної структури тромбоцитів) і аутоімунні (вироблення антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів). У тих випадках, коли причину аутоагресії проти тромбоцитів виявити не вдається, говорять про ідіопатичною аутоімунної тромбоцитопенії. Неімунні тромбоцитопенії можуть бути обумовлені механічною травмою тромбоцитів (при спленомегалії), пригніченням проліферації кістковомозкових клітин (при радіаційному або хімічному ушкодженні кісткового мозку, апластична анемія), заміщенням кісткового мозку (розростання пухлинних клітин), соматичної мутацією (хвороба Маркіафави-Мікеле), підвищеним споживанням тромбоцитів (тромбоз - см. ДВС-синдром), недоліком вітаміну B12 або фолієвої кислоти (див. Анемії). Імунні форми тромбоцитопеній зустрічаються частіше неімунних, причому серед перших найбільш часто спостерігається аутоімунних форма, зазвичай у дорослих.
Патологічна анатомія.
Для тромбоцитопенії характерний геморагічний синдром з крововиливами та кровотечами. Крововиливи виникають частіше в шкірі у вигляді петехій і екхімози, рідше - в слизових оболонках, ще рідше - в паренхімі внутрішніх органів (наприклад, крововилив в мозок). Кровотечі можливі як шлункові і кишкові, так і легеневі. Нерідко відзначається збільшення селезінки в результаті гіперплазії її лімфоїдної тканини, збільшення кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку. Окремі форми тромбоцитопенії мають свої морфологічні особливості. Наприклад, при деяких аутоімунних тромбоцитопеніях спостерігається збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія) і розмірів тромбоцитів, а збільшення селезінки відсутня. Геморагії при тромбоцитопенії можуть призводити до розвитку анемії (див. Анемії).