Гіпо- і апластичні анемії

Вплив іонізуючого випромінювання, крім розвитку лейкозу, викликає гіпопластична і апластична анемія, яка при тривалому і високодозовані впливі іонізуючого випромінювання може поєднуватися з вищепереліченими формами лейкозу.

Клініко-лабораторна картина

Характерними ознаками цього захворювання крові є повне виснаження (аплазія) кісткового мозку і глибоке порушення його функції, що супроводжується різко вираженою анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією (пангемоцітопеніей, агемобластозом).

Гіпопластична анемія характеризується хронічним рецидивуючим перебігом з періодами обостреній- ремісії виникають найчастіше під впливом терапії. Як правило, симптоматика досить суб`єктивна, хворі відзначають слабкість, стомлюваність, запаморочення, задишка і т.д. При огляді хворого звертає на себе увагу різка блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок на тлі цілком задовільного харчування хворих. Нерідкі прояви геморагічного діатезу у вигляді окремих крововиливів і петехій, гемолітичний криз, гемодинамічні порушення анемічній природи (гіпотонія, тахікардія, систолічний шум на верхівці і підставі серця). Лімфатичні вузли, печінка і селезінка не пальпуються. Картина периферичної крові характеризується різним ступенем анемії, лейкоцитопенія, лімфоцитопенією, тромбоцитопенією. Костномозговое кровотворення характеризується пригніченням, без вираженої аплазії, помірним зменшенням кістковомозкових елементів з затримкою їх дозрівання. Серед елементів червоного ряду переважають поліхроматофільние і базофільні нормобластів. Часто виявляються мегабластние клітини. Затримка дозрівання мієлоїдних форм відбувається на стадії промиелоцитов імиелоцитов. Мегакаріоцітарний паросток кілька звужений, виявляються дегенеративні форми з вакуолізацією ядра і протоплазми. Багато плазматичних клітин, що створює враження ldquo-сінегоrdquo- кісткового мозку.

У свою чергу при апластичної анемії більш виражені клінічні симптоми: обличчя одутле, з сіруватим відтінком, яскраві геморагічні явища, часті носові, ясенні і маткові кровотечі, позитивні все геморагічні тести, підвищена температура, хворі адінамічни. Анемія при даному захворюванні прогресує, протягом, як правило, підгострий або швидкоплинне. Дослідження периферичної крові виявляє панцитопению, резчайшая анемію, як правило, без ознак регенерації, з низьким ретікулоцитозом, відсутністю нормобластов. Вміст гемоглобіну падає до критичних цифр (15-30 г / л). Наявність лейкопенії вказує на пригнічення лейкопоезу. Характерна і тромбоцитопенія різного ступеня, відзначається різке прискорення ШОЕ (до 60-80 мм / год).

лікування

Лікування полягає насамперед в систематичних переливань свіжої еритроцитної маси по 150-300 мл з проміжками в 3-5 днів. Треба прагнути, щоб термін зберігання крові не перевищував 48 ч. При важких лейкопеніческім станах перевага віддається замінних трансфузиям лейкоцитів. Тромболейкомасса вводиться шприцом повільно. Щоб уникнути можливих реакцій організму на переливання крові та її фракцій слід зігрівати хворих за допомогою грілок під час і після закінчення трансфузий. Для профілактики гемотрансфузійних реакцій іноді ефективно ретельне відмивання еритроцитів, що усуває підвищення температури і розвиток інших явищ, що характеризують реакцію на гемотрансфузії. Запобігає явища гемосидероза десферал, який елімінує зайві запаси заліза з організму. При гіпоплазії кісткового мозку уваги заслуговує застосування кортикостероїдних гормонів. Преднізолон, преднізон, триамсинолон, дексаметазон, дельтакортолон і інші препарати не тільки стимулюють лейко- і еритропоез, але і подовжують термін життя перелитих клітин крові, знижують небажані реакції на гемотрансфузії, зменшують проникність судин, знижують вироблення антитіл в процесі аутоіммуноагрессіі, підвищують загальний тонус організму . Одним з основних умов підвищення регенераторних можливостей кісткового мозку при панцитопенії є застосування вітамінів групи В. Аскорбінова кислота призначається хворим всередину разом з рутином. Курс лікування зазвичай повторюється з інтервалами в 10-15 днів. Доцільно в якості лейкостімуляторов використовувати пентоксил-0,2,4-метилурацил-0,5, лейкоген-0,2 і батілол-0,02 всередину по 2 рази в день, а також 5% -ний розчин нуклеіновокіслого натрію - 2 мл в / м.

Відео: Рак крові. Апластична анемія виліковна!