Гіпоплазія вроджена підшлункової залози

клінічна картина
Гіпоплазія вроджена підшлункової залози (синдром Швахмана - Бодіана) характеризується уродженою недостатністю підшлункової залози внаслідок її гіпоплазії, нейтропенією або панцитопенией, метафізальним дизостоз і карликовим ростом. Клінічно ця патологія проявляється кашкоподібним жирним рясним стільцем, на цукровий діабет, нейтропенією, тромбоцитопенією. Дослідження кісткового мозку показує порушення дозрівання нейтрофілів. Часто приєднуються рецидивна інфекція дихальних шляхів, отити легких, синусити, інфекція шкіри. На відміну від муковісцидозу при вродженої гіпоплазії підшлункової залози не порушений електролітний обмін.

лікування
Лікування - замісна терапія (панкреатин і його аналоги у великих дозах). При інтеркурентних інфекції - антибіотики. При метафізальном дізостози, якщо потрібно, проводиться ортопедичне втручання.

прогноз
Прогноз більш сприятливий, ніж при муковісцидозі, проте завжди залишається серйозним.