Іценко-кушинга хвороба

Відео: Хвороба Іценко-Кушинга

Короткий опис


Іценко-Кушинга болезньхарактерізуется порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи і симптомами підвищеної продукції кортикостероїдних гормонів. Спостерігається в будь-якому віці, але частіше в 20-40 років-жінки хворіють в 10 разів частіше, ніж мужчіни.Етіологія. Пухлини гіпофіза (мікро- і макроаденоми), запальні процеси головного мозку-у жінок часто розвивається після пологів. Пухлини наднирника (глюкостерома, глюкоандростероми), пухлини легенів, бронхів, середостіння, підшлункової залози, секретирующие АКТГ, синдром ектопічної продукції АКТГ викликають синдром Кушинга, характеризується подібними клінічними симптомокомплексами.

Патогенез. Порушення дофамінергічних і серотонінергічного механізму секреції АКТГ, збільшення продукції АКТГ гіпофізом і кортикостероїдів надпочечнікамі.Сімптоми, перебіг. Надлишкове відкладення жиру в ділянці обличчя, шиї, тулуба.

Особа стає місяцеподібне. Кінцівки тонкі. Шкіра суха, стоншена, на обличчі і в області грудей - багрово-ціанотичний кольору. Акроцианоз.

Чітко виражений венозний малюнок на грудях і кінцівках, смуги розтягнення на шкірі живота, стегон, внутрішніх поверхнях плечей. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На шкірі обличчя, кінцівках у жінок гіпертрихоз. Схильність до фурункулезу і розвитку бешихи.

АТ підвищений. Остеопоротичні зміни скелета (при важкому перебігу зустрічаються переломи ребер, хребта). Стероїдний діабет характеризується інсулінорезистентністю. Гіпокаліємія різного ступеня вираженості.


Стероїдна міопатія і кардиопатия. Кількість еритроцитів, гемоглобіну і холестерину збільшено. Психічні порушення (депресія, ейфорія) Розрізняють легку, середньої важкості і важку форми захворювання-течія може бути прогресуючим (развітіевсей симптоматики за 6-12 міс) і торпідний (симптоми поступово наростають протягом 3-10 років).

Діагноз грунтується на наступних даних: збільшення вмісту 17-ОКС в сечі, кортизолу і АКТГ в плазмі крові (найбільш вірогідно нічний підвищення) - при макроаденомах гіпофіза - збільшення розмірів турецького сідла-остіопороз хребта та інших кісток скелета- поданням оксісупраренографіі або комп`ютерної томографіі- збільшення обох наднирників, а при наявності пухлини наднирника видно її зображення на відповідній стороні- за даними сцинтиграфії надниркових залоз після введення 19-йод-холестерину відзначається збільшення контурів двох надниркових залоз, при наявності пухлини - одного. Діагностичними тестами для виключення пухлини кори надниркових залоз є проби з дексаметазоном, метопіроном і АКТГ: при наявності пухлини наднирника вміст 17-ОКС в сечі при введенні цих речовин не змінюється, а при двосторонньої гіперплазії рівень 17-ОКС знижується після введення дексаметазону (більш ніж на 50%) і підвищується після введення АКТГ і метопіроном (в 2-3 рази від вихідного рівня) .Леченіе. При легкому і середньотяжкому перебігу проводять променеву терапію проміжній-гіпофізарної області (гамма-терапія або протонотерапія) - після проведення гамма-терапії призначають резерпін - 1 мг / сут (4-6 міс).

У разі відсутності ефекту від променевої терапії видаляють один наднирник або проводять курс лікування хлодітаном (інгібітор біосинтезу гормонів в корі надниркових залоз) в комбінації з призначенням резерпина, парлодела, дифеніну, перітола.У тяжкохворих застосовують двосторонню адреналектомію- після операції розвивається хронічна надниркова недостатність, що вимагає постійної замісної терапіі.Сімптоматіческая терапія спрямована на компенсацію білкового (анаболічні стероїди), мінерального (препарати калію, верошпирон) і глеводного (бігуаніди в поєднанні з препаратами інсуліну) обмена- гіпотензивні препарати (резерпін), сечогінні засоби, серцеві глікозиди.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.

Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі:
Увага, тільки СЬОГОДНІ!