До аменореї центрального генезу відносяться порушення функції як кори головного мозку, так і підкіркових структур (гіпотало-мо-гіпофізарна аменорея). Порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи можуть бути функціональними, органічними і наслідком вродженої патології.
Аменорея центрального генезу частіше буває функціональної і, як правило, виникає в результаті впливу несприятливих факторів зовнішнього середовища. Механізми порушення реалізуються чеshy-рез нейросекреторні структури головного мозку, що регулюють тонічну і циклічну секрецію гонадотропінів. Під вліяshy-ням стресу відбуваються надлишкове виділення ендогенних опіоїдів, що знижують утворення дофаміну, а також зменшення обshy-разования і виділення гонадоліберину, що може призводити до аменореї. При незначних порушеннях збільшується число ановуляторних циклів, з`являється недостатність лютеїнової фази.
Найбільш часто виникнення центральних форм аменореї передують психічні травми, нейроінфекції, інтоксікаshy-ції, стреси, ускладнені вагітність і пологи. Аменорея спостерігається у кожної третьої хворої на шизофренію і маніакально-депресивним психозом, особливо в період загострення. Мають значення психологічний стрес і перенесені в дитинстві інshy-фекціонние захворювання. Фізичні перевантаження, пов`язані зі значним емоційно-вольовою напругою, можуть викликати аменорею з психічними, астеноневротичний, астенодепрессівнимі або астеноіпохондріческіе порушеннями. Менструаshy-ція припиняється раптово. Поряд з аменореєю спостерігаються разshy-дражітельность, плаксивість, головний біль, порушення пам`яті, працездатності, розлад сну. Під час війни в результаті вимушеного голодування жінки різко худнули, що призводило до порушення в гіпоталамо-гіпофізарної області і до так називаеshy-мій аменорее військового часу. Цьому сприяли і псіхоshy-емоційні навантаження.
Функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарної сістеshy-ми призводять до розвитку нервової анорексії, хвороби Іценко - Кушинга, гігантизму, функціональної гіперпролактинемії. Причини функціональних порушень гіпоталамо-гіпофізарної системи:
- • хронічний психогенний стрес;
- • хронічні інфекції (часті ангіни) і особливо нейроінфекції;
- • ендокринні захворювання;
- • прийом препаратів, що виснажують запаси дофаміну в ЦНС (реshy резерпіном, опіоїди, інгібітори моноаміноксидази) і вліяюshy-щих на секрецію і обмін дофаміну (галоперидол, метоклопрамід).
Анатомічні порушення гіпоталамо-гіпофізарних структур, що призводять до синдрому Шиена і гіперпролактинемії, полягають в наступному:
- • гормонально-активні пухлини гіпофіза: пролактинома, змішані пролактін- і АКТГ-секретирующие аденоми гіshy-пофіза;
- • пошкодження ніжки гіпофіза в результаті травми або хіshy-рургіческое втручання, впливу радіації;
- • некроз тканини гіпофіза, тромбоз судин гіпофіза. Вроджена патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи моshy-жет привести до адипозо-генітальної дистрофії.
Незалежно від причин поразки гіпоталамо-гіпофізарshy-ної області відбувається порушення вироблення гіпоталамічного гонадотропін-рилізинг-гормону, що призводить до зміни секshy-Реции ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ і пролактину. При цьому може порушуватися циклічність їх секреції. При порушенні гормонооб-разовательной функції гіпофіза виникають різноманітні сіндshy-роми. Зниження секреції ФСГ і Л Г призводить до порушення разshy-витку фолікулів і, отже, недостатньому виробленні яєчниками естрогенів. Вторинна гіпоестрогенія, як правило, супроводжується гіперандрогенією, яка в свою чергу споshy-собствует виникнення вирильного синдрому, помірно вираshy-женного при гіпоталамо-гіпофізарних порушень.
Так як гіпофіз відповідальний і за обмінні процеси, при пораshy-жении гіпоталамо-гіпофізарної області хворі мають харакshy-терний зовнішній вигляд. У них спостерігаються ожиріння, місяцеподібне обличчя, жирової фартух, стрії на животі і на стегнах, але може бути і надмірна худорба зі слабо вираженими вторинними поshy-ловимі ознаками. Ожиріння і сильне схуднення в результаті порушень гіпоталамо-гіпофізарної області посилюють проявshy-лення гормональної дисфункції.
До аменореї при нервової анорексії призводить різке зниження секреції гонадотропінів. Це нерідко спостерігається при настойshy-чівом бажанні схуднути і швидкому зниженні маси тіла на 15% і більше. Така патологія поширена серед дівчат-підлітків, що виснажують себе дієтою та фізичними навантаженнями, і може бути початком психічного захворювання. Відсутність менструації - один з найперших ознак початку захворювання, який призводить дівчат до гінеколога. При огляді відзначається різке зменшення підшкірної жирової клітковини при жіночому типі статури. Вторинні статеві ознаки розвинені нормально. При гінеколоshy-гическом дослідженні виявляється помірна гіпоплазія наshy-ружной і внутрішніх статевих органів. Триваюча втрата маси тіла може призводити до брадикардії, гіпотонії, гіпотерshy-ми Академії. Надалі з`являються дратівливість, агресивність, кахексія з повною втратою апетиту і відразою до їжі. Гіпоестрогенії стан поряд з недостатністю харчування обумовлює схильність хворих до остеопорозу.
Синдром (хвороба) Іценко-Кушинга характеризується підвищенням освіти гіпоталамусом кортиколиберина. Це викликає актіshy-вацію адренокортикотропної функції передньої долі гіпофіза внаслідок гіперплазії базофільних клітин і в результаті гіперshy-трофі і гіперфункцію надниркових залоз, надмірне утворення кортикостероїдів і андрогенів. Наслідком подібних горshy-мональних порушень є гиперкортицизм, який прівоshy-дит до гипокалиемических ацидозу, посиленню процесів Глікон-огенеза, збільшення вмісту цукру в крові і в результаті до стероshy-ідному діабету. Захворювання спостерігається в будь-якому віці. У деshy-тей хвороба Іценко - Кушинга супроводжується вірилізацією разshy-особистої виразності, у дорослих на початку захворювання спостерігається аменорея, потім з`являються ознаки вірилізації. Характерно непропорційне ожиріння з відкладанням підшкірної жирової клітковини на обличчі, шиї, верхньої половини тулуба. У хворих особа округле, цианотично-червоне. Шкіра суха, атрофичная, з мармуровим малюнком і ділянками пігментації і акне. На грудях, животі, стегнах багряно-червоні смуги розтягування.
гігантизм також стає наслідком гіперплазії еозинофільних клітин гіпофіза з підвищеним виробленням соматотропного і лактогенного гормонів. При гіперпродукції соматотропного горshy-мона зростання надмірно високий, щодо пропорційний або непропорційний. Надмірне збільшення зростання зазвичай помічають в препубертатном і пубертатному періодах, на протяжеshy-ванні ряду років. Згодом може розвинутися акромегалоідное укshy-укрупнення рис обличчя. З самого початку захворювання відзначаються гипогонадизм, первинна аменорея або раннє припинення менshy-струацій.
До синдрому Шиена призводять структурні зміни гіпофіза внаслідок масивних післяпологових або післяабортний кровотеshy-чень. При цьому виявляються некротичні зміни і внутрішньосудинний тромбоз в гіпофізі. Ішемії гіпофіза способshy-ствует також фізіологічне зниження виділення АКТГ в послеshy-родовому періоді. Внутрішньосудинний тромбоз призводить і до ізмеshy-неніям печінки, нирок, структур мозку. Виразність клінічних проявів синдрому Шиена залежить від величини і локалізації ураження гіпофіза і відповідно недостатності його гонадотропной, тиреотропний, адренокортикотропної функцій. Забоshy-Леваном часто супроводжується клінічною картиною гіпофункshy-ції щитовидної залози або вегетосудинної дистонії за гіпотонічним типом (головний біль, підвищена стомлюваність, мерзлякуватість). Зниження гормональної функції яєчників проявляетshy-ся олигоменореей, ановуляторним безпліддям. Симптоматика тоshy-ментальною гіпофункції гіпофіза обумовлена вираженою недостаshy-точністю гонадотропной, тиреотропний і адренокортикотропної функцій: стійка аменорея, гіпотрофія статевих органів і моshy-лочних залоз, облисіння, зниження пам`яті, слабкість, адинамія, схуднення.
При зборі анамнезу з`ясовується зв`язок початку захворювання з осshy-ложненіем пологами або абортом. Уточнити діагноз можна по сніshy-ню в крові рівнів гонадотропінів, ТТГ, АКТГ, а також естрадіолу, кортизолу, Т3 і Т4.
За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко
Діспітуітарізм юнацький