Передчасне статеве розвиток гетеросексуального типу

Передчасне статеве розвиток гетеросексуального типу свяshy-зано з гіперпродукцією андрогенів і спостерігається при врожденshy-ної дисфункції кори надниркових залоз (адреногенітальний сіндshy-ром) або вирилизирующей пухлини надниркових залоз.

Відео: Раннє статеве розвиток дитини: що робити? - Доктор Комаровський

Проста вирильная форма адреногенитального синдрому предshy-ставлять собою генетично обумовлене вроджене захворювання, пов`язане з недостатністю ферментної системи С21-гідроксилази в корі надниркових залоз. Цей дефект призводить до нестачі освіти кортизолу і збільшення виділення адренокортикотропного гормону (АКТГ). Підвищена стимуляція АКТГ визиshy-кість збільшення синтезу андрогенів і двосторонню гіперплазію кори надниркових залоз. Порушення функції надниркових залоз начіshy нается внутрішньоутробно, майже одночасно з початком їх функціshy-онирования як ендокринної залози.

Клініка. У дитини відразу після народження відзначають неправільshy-ве будова зовнішніх статевих органів: клітор гіпертрофований (аж до пенісообразного), що злилися великі статеві губи нагадують мошонку, піхву і уретра відкриваються на проshy-межності єдиним отвором урогенітального синуса. При вираshy-женной вірілізації визначення статі утруднено. Однак яічshy-ники і матка у цих дітей розвинені правильно, хромосомний набір 46ХХ (помилковий жіночий гермафродитизм).

У дітей з адреногенітальним синдромом різко прискорений ріст в перше десятиліття життя, а до 10 років зростання різко сповільнюється через швидке завершення процесів окостеніння. Статура носить диспластичні риси: широкі плечі, вузький таз, короткі кінцівки, довгий тулуб. Під впливом надлишку андрогенів починається і прогресує вірільний гіпертрихоз, поніshy-жается тембр голосу. Молочні залози не розвиваються, менструаshy-ції відсутні.

Діагностика. Найбільш інформативними діагностичними приshy-знаками адреногенитального синдрому є різке повишеshy-ня екскреції 17-КС і високий рівень попередника кортизолу в крові - 17-оксипрогестерона.

лікування. Терапія починається з моменту встановлення діагнозу і складається в тривалому застосуванні глюкокортикостероїдів. Доза залежить від віку, маси тіла та вираженості гіперандрогенії. Своєчасно розпочате лікування дозволяє нормалізувати статеве разshy-витие, домогтися регулярних менструацій при овуляторних циклах, а в подальшому забезпечує виношування вагітності і пологи.

Фемінізується пластику вірілізованних геніталій у девоshy-чек з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз рекомендуетshy-ся проводити в один етап до досягнення віку статевої самоshy-ідентифікації (до 3 років). Оперативне лікування полягає в резекції кавернозних тел клітора одночасно з реконструкціshy-їй піхви.

За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко