Наднирковозалозна аменорея

Порушення функції надниркових залоз, що призводять до ізмененіshy-ям менструальної функції, можуть бути функціональними, анатоshy-вів економічні та вродженими. Хворі з пухлиною надниркових залоз лікуються у ендокринологів.

Синдром Іценко-Кушинга характеризується надмірною вираshy-боткой гормонів залозами - кортизолу, андрогенів, що обумовлює характерну клінічну картину, що нагадує хворобу Іценко-Кушинга, і призводить до порушення менструальshy-ного циклу. Синдром може бути наслідком функціональних, органічних змін кори надниркових залоз, надлишкової проshy-продукції АКТГ гіпофізом, рідше синдром Іценко-Кушинга обусshy-ЛОВЛЕН гормонально-активними злоякісними новообразоваshy-нями інших органів, здатних секретувати АКТГ- подібна речовина. В основі синдрому лежить надлишкова продукція глюкокортикоїдів, що приводить до порушення вуглеводного обміну і посилення метаболізму білків, особливо в м`язової і кісткової тканини.

Основні клінічні прояви та їх вираженість залежать від виду і гормональної активності пухлини надниркової залози. Найбільш виражені ранні симптоми вірилізації і аменорея при глюкоандростероми. Звертає на себе увагу зовнішній вигляд хворої: «луноshy-образне» особа багряно-червоного кольору, відкладення жиру в подкожshy-ної клітковині в області шиї, плечового пояса поряд з атрофією мускулатури кінцівок і м`язів передньої черевної стінки. Шкіра суха, зі схильністю до гіперкератоз, на шкірі живота, грудей і беshy-дер стрії багряно-ціанотичний кольору, гіперпігментація шкіри локshy-тей і шкірних складок. Різко виражена артеріальна гіпертензія, відзначається дифузний або системний остеопороз. Якщо захворювання розвивається в пре- і пубертатному періоді, зростання сповільнюється.

Адреногенітальний синдром. До аменореї призводить адреногенітальний синдром (АГС) - вроджена гіперплазія кори надпочечніshy-ков. Це генетично обумовлене захворювання, пов`язане з аутосомно-рецесивним геном.

Основним патогенетичним механізмом АГС є врожshy-денний дефіцит ферменту С21-гідроксилази, який бере участь в сінshy-тезі андрогенів в корі надниркових залоз. Освіта С21-гідроксилази забезпечує ген, локалізований в короткому плечі однієї пари хромосом 6. Патологія може не проявлятися при наследоshy-вання одного патологічного гена і маніфестує при наявності дефектних генів в обох аутосомах 6-ї пари хромосом. Недостаshy-точність ферменту призводить до зниження вироблення кортизолу, що за механізмом зворотного зв`язку збільшує секрецію АКТГ, приshy-водить до двосторонньої гіперплазії кори надниркових залоз, посилюючи синтез андрогенів.

Гиперсекреция андрогенів надає вірілізіруюшее дію на плід ще у внутрішньоутробному періоді розвитку. Це призводить до розвитку класичної (вродженої) форми АГС. Наслідком ферментної недостаточносshy-ти є і пізня (стерта) форма АГС. До певного возраshy-ста різко виражений дефіцит С21-гідроксилази в надниркових залозах компенсується. При посиленні функції надниркових залоз (емоціональshy-ний стрес, початок статевого життя, вагітність) збільшується синтез андрогенів, що в свою чергу гальмує виділення гонадотропінів і порушує циклічні зміни в яєчниках.

клініка. Класична форма АГС супроводжується чрезвичайshy-но вираженою вірилізацією: великий клітор і великі полоshy-ші губи нагадують мошонку (помилковий жіночий гермафродитизм). При народженні іноді неправильно визначають стать.

Пізні форми АГС, які проявляються в постпубертатном возраshy-сте, характеризуються «стертою» вірилізацією. У більшості больshy-них симптоми з`являються після менархе в зв`язку з активацією системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники і надниркових залоз. Перshy-вая менструація приходить в 15-16 років, в подальшому менструації нерегулярні, з тенденцією до олігоменореї. В цьому періоді більш виражений гірсутизм: ріст волосся по білій лінії живота, на верхній губі, внутрішньої поверхні стегон, але вираженість маскулініshy-зації менше, ніж при класичній формі АГС. Шкіра жирна, пориста, з множинними акне, великими плямами гіперshy-пігментації. Вплив андрогенів позначається і на статурі: різко виражені чоловічі пропорції тіла з широкими плечаshy-ми і вузьким тазом, вкорочення кінцівок. Після появи гірсутизму розвивається гіпоплазія молочних залоз.

У пацієнток з Постпубертатная формою АГС порушені менструshy-альна і репродуктивна функції. Постпубертатная форма АГС пов`язана з перериванням вагітності на ранньому терміні. Гірсуshy-тизм виражений незначно: убоге оволосіння білої лінії жіshy-Вотан і на верхній губі зі збереженням жіночого типу статури.

За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко