Відео: Судоми. Прості прийоми, які допомагають - Доктор Комароскій - Невідкладна допомога
Критерії, частота. Неонатальну гипокальциемию діагностують при рівні кальцію в сироватці крові менше 2,0 ммоль / л (8,0 мг%) у доношених і 1,75 ммоль / л (7,0 мг%) - у недоношених новонароджених або рівні іонізованого кальцію в сироватці менше 0,75-0,87 ммоль / л (3,0-3,5 мг%) у доношеної і менш 0,62-0,75 ммоль / л (2,5-3,0 мг%) - у недоношеної.
Гипокальциемию протягом перших двох днів житт і можна виявити приблизно у 30% недоношених або дітей, що народилися в асфіксії і (як правило, змішаної, тобто асфіксії, яка розвинулась на фоні внутрішньоутробної гіпоксії) і у 50% дітей від матерів з інсулінозалежний цукровий діабетом.
Гипокальциемию протягом перших двох днів житт і можна виявити приблизно у 30% недоношених або дітей, що народилися в асфіксії і (як правило, змішаної, тобто асфіксії, яка розвинулась на фоні внутрішньоутробної гіпоксії) і у 50% дітей від матерів з інсулінозалежний цукровий діабетом.
Класифікація та етіологія. Л .С.Хілмен і Дж.Дж.Хаддад (1982) пропонують розрізняти три варіанти неонатальних гіпокальціємія:
1) ранню - розвивається в перші 72 години житт і (частіше між 24-м і 48-ою годинами життя) -
2) середню - розвивається на 5-10-й день життя-
3) пізню - починається на третьому тижні житт і і пізніше.
2) середню - розвивається на 5-10-й день життя-
3) пізню - починається на третьому тижні житт і і пізніше.
Рання неонатальна гіпокальціємія зустрічається у чотирьох груп дітей:
• недоношених
• народжених в асфіксіі-
• від матерів з цукровим діабетом-
• від матерів, які отримують протисудомні препарати.
Іншими факторами ризику можуть бути швидкі внутрішньовенні вливання натрію гідрокарбонату, заменное переливання крові, фототерапія у недоношених дітей.
Середня неонатальна гіпокальціємія зазвичай буває у новонароджених:
• народжених від матерів з остеомаляцією і важким дефіцитом вітаміну D під час вагітності-
• вигодовуються неадаптованими сумішами з коров`ячого молока з високим вмістом в них фосфору-
• з гіпомагніеміей-
• які отримують фототерапію-
• хворих на вірусний гастроентерітом-
• при транзиторном гіпопаратіреоідізме-
• аутосомно-домінантною гіпокальціеміческіе гиперкальцийурии. Іатрогеніі факторами при середній неонатальної гіпокальціеміймогут бути також нераціональна інфузійна терапія або парентеральне харчування з дефіцитом кальцію, надмірне лікування фуросемідом, внутрішньовенні вливання Інтраліпіду.
Пізня неонатальна гіпокальціємія в основному розвивається у екстремально або глубоконедоношенних дітей, тобто родівшіхсясоответственно з масою тіла менше 1000 г або менше 1500 г, а також дітей з інфантильним остеопетрозом.
Патогенез. У генезі ранньої неонатальної гіпокальціємії вирішальну роль відводять:
1) припинення регулярного надходження кальцію через плаценту після народження-
2) надмірного піку секреції кальцитоніну в першу добу життя (посилена «кальцітоніноваяволна») -
3) затримки фізіологічного для цього періоду підйому секреції паратиреоїдного гормона-
4) ймовірно, недостатню чутливість тканин до паратгормону і активним метаболитам вітаміну D у недоношених. Важливо нагадати, що все це відбувається на тлі, з одного боку, сніженнихвозможностейполученіяі утилізації кальцію, з іншого - при підвищених потребах в ньому. Вважається, що харчові потреби кальції у дорослих рівні 8 мг / кг / сут., У дітей дошкільного та шкільного віку - 25 мг / кг / сут., У грудних дітей - 50-55 мг / кг / сут., Доношених новонароджених - 70 -75 мг / кг / сут., а у недоношених з масою тіла менше 1000 г - 180-225 мг / кг / сут. У той же час у недоношених при народженні недостаточниі депо кальцію, бо якщо приріст кальцію у плоду за добу в 26 тижнів. становить 100-120 мг / кг, то в 36 тижнів. - 140-150 мг / кг. Перш рівень кальцію менше 1,75 ммоль / л в перші 3 дні життя мали 89% дітей з дуже низькою масою тіла (Venkatamaran PS et al., 1986), в даний час на тлі совершенствованіяінфузіонной терапії - 20% (Demarini S. et al ., 1998).
У механізмі розвитку середньої неонатальної гіпокальціємії основне значення надають недостатньої функціональнойактівності околощитовідних залоз зі сніженнимсінтезом паратгормону і / або недостаточнойчувствітельностью тканинних рецепторів до нього і активним метаболитам вітаміну D.
Пізня неонатальна гіпокальціємія відображає дефіцит мінералізації і остеопению, розвиток рахіту у недоношенногоребенка через дефіцит не тільки вітаміну D, але також фосфатів і кальцію в харчуванні. Жіноче молоко, в 1 л якого міститься всього 25 МО вітаміну D, 300-350 мг кальцію і 120-150 мг фосфору, явно недостаточнийпоставщік всіх трьох зазначених компонентів для дітей з дуже низькою масою тіла при народженні, у яких потреби в них набагато більші, ніж у доношених. Нагадаємо, що якщо добова потреба у фосфорі у доношеного новонародженого 25-35 мг / кг, то у недоношеної - 65-115 мг / кг. Тому дуже важливо збагачення сумішей для штучного вигодовування дітей з дуже низькою масою тіла кальцієм і фосфором, або додавання їх до харчування, якщо дитина перебуває на природному вигодовуванні. Так, якщо, за рекомендацією Європейського товариства гастроентерологів і нутриционистов, в сумішах для штучного вигодовування доношених дітей повинно міститися 60 мг кальцію і 30 мг фосфору на 100 ккал, то в суміші недоношених - 70-140 мг кальцію і 50-90 мг фосфору на 100 ккал.
Клінічна картина. Прямого відповідності між рівнем кальцію в сироватці крові і клінічною симптоматикою немає. Більш того, рання неонатальна гіпокальціємія протікає частіше малосимптомний або безсимптомно. Іноді клініка ранньої неонатальнойгіпокальціеміінапомінает кишкову непрохідність, іноді можуть бути судоми.
Найбільш типовими симптомами гіпокальціємії є:
• ознаки гіперзбудливості - гіперестезія, пронизливий роздратований неемоційна високочастотний крік-
• м`язовіпосмикування (часто пальців), тремор (особливо часто підборіддя), клонус стоп
• підвищені сухожильні рефлекси-
• положітельниесімптоми Хвостека, хоботковий, але інші ознаки гіпокальціємії (феномени Люст, Труссо, «руки акушера» і ін.) виявляються рідко-
• тахікардія з періодами ціаноза-
• можливі ларингоспазм, струс стридор, часті неглибокі вдихи з втягнення міжреберних проміжків, тахіпное, що чергується з нападами апное-
• м`язова гіпотонія-
• блювота, розтягнення живота, шлунково-кишкова кровотеченіе-
• можуть бути набряки на тилу стоп і кістей-
• тонічні судоми.
Вся згадана симптоматика (підвищені рефлекси і м`язовий тонус, нервове збудження, клонуси і судоми) типова якраз для середньої неонатальної гіпокальціємії.
При завзятій, неподдающейсяілі погано піддається звичайному «кальциевому» леченіюнеонатальной гипокальциемии необходімоісключать вроджений гіпопаратиреоз (часто буває вроджена катаракта, відкладення кальцію в рогівці, базальних гангліях мозку), наследственниенарушенія обміну вітаміну D.
Діагностувати гіпокальціеміюможет допомогти ЕКГ: подовження інтервалу Q-Tau- більше 0,3 с.
При пізньої неонатальної гіпокальціеміінеобходімо рентгенологічне обстеження кісток і виявлення ознак остеопенії, рахіту. Часто у цих дітей є і ознаки перенесеної бронхолегеневої дисплазії (БДЦ).
Остеопенія недоношених обумовлена перш за все тим, що запаси кальцію при народженні у недоношеної дитини набагато менші, ніж у доношеної: якщо організм доношеної дитини при народженні містить близько 30 г кальцію, то 24-тижневого недоношеної - лише 10-15% цієї кількості, т. е. 3,0-4,5 г (Ziegler Epsilon-.Epsilon-. et al., 1976). Частота рахіту у дітей з масою тіла при народженні менше 1500 г состаляет 30%, а при масі тіла менше 800 г - 73% (Коо W.W.K. et al., 1986). За даними цих авторів, до введення в практику спеціальних сумішей для вскармліваніянедоношенних частота рентгенологічно діагностованих переломів кісток (числом від 1 до 15) протягом перших місяців життя у дітей з масою тіла при народженні менше 1500 г доходила до 24%, причому лише у 16% клініческіподозревалі наявність цих переломів. Основний дефект кісток недоношених дітей - низький вміст мінерального компонента. Типова для недоношених дітей долихоцефалия - наслідок цього. Доліхоцефаліейоб`ясняют і подальшу появу у недоношених, які не мали ретинопатії дітей, міопії. Клінічні ознаки рахіту розвиваються між 6-й і 12-м тижнями постнатальної життя, але вже до цього можна виявити в сироватці крові низький рівень фосфору і високу активність лужної фосфатази. S.DeMarini і RCTsang (2002) підкреслюють, що у недоношених немає будь-яких порушень утворення активних метаболітів вітаміну D, обміну Са і Р, гормональної регуляції, що пояснюють підвищену частоту рахіту в порівнянні з доношеннимі.Повишают ризик розвитку рахіту у недоношених тривалий парентеральноепітаніе , БЛД, ентеропатії, годування неадекватними сумішами, відсутність добавок кальцію і фосфору, профілактичного назначеніявітаміна D при природному вигодовуванні.
Інфантильний остеопетроз успадковується по аутосомно-рецесссівному типу
і характеризується генералізованнимсклерозом кісток, може поєднуватися з гипокальциемией. Можлива компресійна гідроцефалія, розвиток вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Діагноз устанавліваютна підставі рентгенологіческіхданних.
Лікування. Ставлення неонатологів до лікування дітей з ранніми неонатальними гіпокальціємія, що виявляються лише лабораторно, суперечливе. Якщо виявлено лише помірне зниження рівня кальцію в крові і клінічні прояви відсутні, то вважають за краще призначати препарати кальцію (зазвичай кальцію глюконат) всередину. Це обумовлено тим, що внутрішньовенне введеніепрепаратов кальцію, особливо в кількості більшій, ніж 18-20 мг / кг, достовірно підвищує частоту судинних спазмів і некротизуючого ентероколіту, печінкових некрозів (особливо при введенні в судини пуповини, найбільш небезпечно введення в пупкову артерію), некрозів шкіри або стінки судин (як правило, при дефектах венепункції пошкодженні голкою судинної стінки), гетерогенних кальцификатов.
При сімптоматіческойгіпокальціеміівводят кальцію глюконат внутрішньовенно у вигляді 10% розчину в дозі 1-2 мл / кг маси тіла (тобто 9-18 мг / кг кальцію). Внутрішньовенно препарати кальцію треба вводити повільно, не допускаючи розвитку брадикардії або серцевих аритмій, внаслідок утворення великої кількості ацетилхоліну в закінченнях блукаючого нерва. Далі препарати кальцію в дозі по кальцію 75 мг / кг (1,5 ч. Л. 10% розчину глюконату кальцію) на добу дають всередину. 10% розчин лактату кальцію містить в 1 мл 16 мг кальцію, а 1 мл 10% розчину кальцію хлориду - 36 мг кальцію, 10% розчину кальцію глюконату - 9 мг. При збереженні гипокальциемии внутрішньовенно препарати кальцію вводять кожні 6-8 год.
Препарати вітаміну D для лікування ранньої та середньої неонатальної гіпокальціеміііспользуют дуже рідко, бо вони можуть пригнічувати секрецію паратгормону. Звичайна доза - 400 ME вітаміну D3 або 25-гідроксихолекальциферолу. Цю ж дозу рекомендують додавати в грудне молоко з 2-3 тижнів. глибоко недоношеним дітям для профілактики рахіту. Підкреслюють, що призначення вітаміну D3 при аутосомно-домінантною гіпокальціеміческіе гиперкальцийурии асоціюється з нефрокальцинозом і нефролітіазом.
При завзятій сімптоматіческойнеонатальной гіпокальціеміінеобходімо вирішити питання, чи є у дитини гіпомагніємія. Можна вдатися до діагнозу ex juvantibus - оцінці клініческойкартіни після внутрішньом`язового введення 0,4 мл / кг маси тіла 25% розчину сульфату магнію. Магній підвищує секрецію паратгормону і реакцію тканин на нього.
Прогноз. Неонатальна транзиторная гіпокальціємія, як зазвичай вважають, не має віддалених последствій.Конечно, будь неонатальнийсудорожний синдром, в тому числі і гіпокальціеміческіе, - фактор ризику затримки або порушення нервово-психическогоразвития.
• народжених в асфіксіі-
• від матерів з цукровим діабетом-
• від матерів, які отримують протисудомні препарати.
Іншими факторами ризику можуть бути швидкі внутрішньовенні вливання натрію гідрокарбонату, заменное переливання крові, фототерапія у недоношених дітей.
Середня неонатальна гіпокальціємія зазвичай буває у новонароджених:
• народжених від матерів з остеомаляцією і важким дефіцитом вітаміну D під час вагітності-
• вигодовуються неадаптованими сумішами з коров`ячого молока з високим вмістом в них фосфору-
• з гіпомагніеміей-
• які отримують фототерапію-
• хворих на вірусний гастроентерітом-
• при транзиторном гіпопаратіреоідізме-
• аутосомно-домінантною гіпокальціеміческіе гиперкальцийурии. Іатрогеніі факторами при середній неонатальної гіпокальціеміймогут бути також нераціональна інфузійна терапія або парентеральне харчування з дефіцитом кальцію, надмірне лікування фуросемідом, внутрішньовенні вливання Інтраліпіду.
Пізня неонатальна гіпокальціємія в основному розвивається у екстремально або глубоконедоношенних дітей, тобто родівшіхсясоответственно з масою тіла менше 1000 г або менше 1500 г, а також дітей з інфантильним остеопетрозом.
Патогенез. У генезі ранньої неонатальної гіпокальціємії вирішальну роль відводять:
1) припинення регулярного надходження кальцію через плаценту після народження-
2) надмірного піку секреції кальцитоніну в першу добу життя (посилена «кальцітоніноваяволна») -
3) затримки фізіологічного для цього періоду підйому секреції паратиреоїдного гормона-
4) ймовірно, недостатню чутливість тканин до паратгормону і активним метаболитам вітаміну D у недоношених. Важливо нагадати, що все це відбувається на тлі, з одного боку, сніженнихвозможностейполученіяі утилізації кальцію, з іншого - при підвищених потребах в ньому. Вважається, що харчові потреби кальції у дорослих рівні 8 мг / кг / сут., У дітей дошкільного та шкільного віку - 25 мг / кг / сут., У грудних дітей - 50-55 мг / кг / сут., Доношених новонароджених - 70 -75 мг / кг / сут., а у недоношених з масою тіла менше 1000 г - 180-225 мг / кг / сут. У той же час у недоношених при народженні недостаточниі депо кальцію, бо якщо приріст кальцію у плоду за добу в 26 тижнів. становить 100-120 мг / кг, то в 36 тижнів. - 140-150 мг / кг. Перш рівень кальцію менше 1,75 ммоль / л в перші 3 дні життя мали 89% дітей з дуже низькою масою тіла (Venkatamaran PS et al., 1986), в даний час на тлі совершенствованіяінфузіонной терапії - 20% (Demarini S. et al ., 1998).
У механізмі розвитку середньої неонатальної гіпокальціємії основне значення надають недостатньої функціональнойактівності околощитовідних залоз зі сніженнимсінтезом паратгормону і / або недостаточнойчувствітельностью тканинних рецепторів до нього і активним метаболитам вітаміну D.
Пізня неонатальна гіпокальціємія відображає дефіцит мінералізації і остеопению, розвиток рахіту у недоношенногоребенка через дефіцит не тільки вітаміну D, але також фосфатів і кальцію в харчуванні. Жіноче молоко, в 1 л якого міститься всього 25 МО вітаміну D, 300-350 мг кальцію і 120-150 мг фосфору, явно недостаточнийпоставщік всіх трьох зазначених компонентів для дітей з дуже низькою масою тіла при народженні, у яких потреби в них набагато більші, ніж у доношених. Нагадаємо, що якщо добова потреба у фосфорі у доношеного новонародженого 25-35 мг / кг, то у недоношеної - 65-115 мг / кг. Тому дуже важливо збагачення сумішей для штучного вигодовування дітей з дуже низькою масою тіла кальцієм і фосфором, або додавання їх до харчування, якщо дитина перебуває на природному вигодовуванні. Так, якщо, за рекомендацією Європейського товариства гастроентерологів і нутриционистов, в сумішах для штучного вигодовування доношених дітей повинно міститися 60 мг кальцію і 30 мг фосфору на 100 ккал, то в суміші недоношених - 70-140 мг кальцію і 50-90 мг фосфору на 100 ккал.
Клінічна картина. Прямого відповідності між рівнем кальцію в сироватці крові і клінічною симптоматикою немає. Більш того, рання неонатальна гіпокальціємія протікає частіше малосимптомний або безсимптомно. Іноді клініка ранньої неонатальнойгіпокальціеміінапомінает кишкову непрохідність, іноді можуть бути судоми.
Найбільш типовими симптомами гіпокальціємії є:
• ознаки гіперзбудливості - гіперестезія, пронизливий роздратований неемоційна високочастотний крік-
• м`язовіпосмикування (часто пальців), тремор (особливо часто підборіддя), клонус стоп
• підвищені сухожильні рефлекси-
• положітельниесімптоми Хвостека, хоботковий, але інші ознаки гіпокальціємії (феномени Люст, Труссо, «руки акушера» і ін.) виявляються рідко-
• тахікардія з періодами ціаноза-
• можливі ларингоспазм, струс стридор, часті неглибокі вдихи з втягнення міжреберних проміжків, тахіпное, що чергується з нападами апное-
• м`язова гіпотонія-
• блювота, розтягнення живота, шлунково-кишкова кровотеченіе-
• можуть бути набряки на тилу стоп і кістей-
• тонічні судоми.
Вся згадана симптоматика (підвищені рефлекси і м`язовий тонус, нервове збудження, клонуси і судоми) типова якраз для середньої неонатальної гіпокальціємії.
При завзятій, неподдающейсяілі погано піддається звичайному «кальциевому» леченіюнеонатальной гипокальциемии необходімоісключать вроджений гіпопаратиреоз (часто буває вроджена катаракта, відкладення кальцію в рогівці, базальних гангліях мозку), наследственниенарушенія обміну вітаміну D.
Діагностувати гіпокальціеміюможет допомогти ЕКГ: подовження інтервалу Q-Tau- більше 0,3 с.
При пізньої неонатальної гіпокальціеміінеобходімо рентгенологічне обстеження кісток і виявлення ознак остеопенії, рахіту. Часто у цих дітей є і ознаки перенесеної бронхолегеневої дисплазії (БДЦ).
Остеопенія недоношених обумовлена перш за все тим, що запаси кальцію при народженні у недоношеної дитини набагато менші, ніж у доношеної: якщо організм доношеної дитини при народженні містить близько 30 г кальцію, то 24-тижневого недоношеної - лише 10-15% цієї кількості, т. е. 3,0-4,5 г (Ziegler Epsilon-.Epsilon-. et al., 1976). Частота рахіту у дітей з масою тіла при народженні менше 1500 г состаляет 30%, а при масі тіла менше 800 г - 73% (Коо W.W.K. et al., 1986). За даними цих авторів, до введення в практику спеціальних сумішей для вскармліваніянедоношенних частота рентгенологічно діагностованих переломів кісток (числом від 1 до 15) протягом перших місяців життя у дітей з масою тіла при народженні менше 1500 г доходила до 24%, причому лише у 16% клініческіподозревалі наявність цих переломів. Основний дефект кісток недоношених дітей - низький вміст мінерального компонента. Типова для недоношених дітей долихоцефалия - наслідок цього. Доліхоцефаліейоб`ясняют і подальшу появу у недоношених, які не мали ретинопатії дітей, міопії. Клінічні ознаки рахіту розвиваються між 6-й і 12-м тижнями постнатальної життя, але вже до цього можна виявити в сироватці крові низький рівень фосфору і високу активність лужної фосфатази. S.DeMarini і RCTsang (2002) підкреслюють, що у недоношених немає будь-яких порушень утворення активних метаболітів вітаміну D, обміну Са і Р, гормональної регуляції, що пояснюють підвищену частоту рахіту в порівнянні з доношеннимі.Повишают ризик розвитку рахіту у недоношених тривалий парентеральноепітаніе , БЛД, ентеропатії, годування неадекватними сумішами, відсутність добавок кальцію і фосфору, профілактичного назначеніявітаміна D при природному вигодовуванні.
Інфантильний остеопетроз успадковується по аутосомно-рецесссівному типу
і характеризується генералізованнимсклерозом кісток, може поєднуватися з гипокальциемией. Можлива компресійна гідроцефалія, розвиток вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Діагноз устанавліваютна підставі рентгенологіческіхданних.
Лікування. Ставлення неонатологів до лікування дітей з ранніми неонатальними гіпокальціємія, що виявляються лише лабораторно, суперечливе. Якщо виявлено лише помірне зниження рівня кальцію в крові і клінічні прояви відсутні, то вважають за краще призначати препарати кальцію (зазвичай кальцію глюконат) всередину. Це обумовлено тим, що внутрішньовенне введеніепрепаратов кальцію, особливо в кількості більшій, ніж 18-20 мг / кг, достовірно підвищує частоту судинних спазмів і некротизуючого ентероколіту, печінкових некрозів (особливо при введенні в судини пуповини, найбільш небезпечно введення в пупкову артерію), некрозів шкіри або стінки судин (як правило, при дефектах венепункції пошкодженні голкою судинної стінки), гетерогенних кальцификатов.
При сімптоматіческойгіпокальціеміівводят кальцію глюконат внутрішньовенно у вигляді 10% розчину в дозі 1-2 мл / кг маси тіла (тобто 9-18 мг / кг кальцію). Внутрішньовенно препарати кальцію треба вводити повільно, не допускаючи розвитку брадикардії або серцевих аритмій, внаслідок утворення великої кількості ацетилхоліну в закінченнях блукаючого нерва. Далі препарати кальцію в дозі по кальцію 75 мг / кг (1,5 ч. Л. 10% розчину глюконату кальцію) на добу дають всередину. 10% розчин лактату кальцію містить в 1 мл 16 мг кальцію, а 1 мл 10% розчину кальцію хлориду - 36 мг кальцію, 10% розчину кальцію глюконату - 9 мг. При збереженні гипокальциемии внутрішньовенно препарати кальцію вводять кожні 6-8 год.
Препарати вітаміну D для лікування ранньої та середньої неонатальної гіпокальціеміііспользуют дуже рідко, бо вони можуть пригнічувати секрецію паратгормону. Звичайна доза - 400 ME вітаміну D3 або 25-гідроксихолекальциферолу. Цю ж дозу рекомендують додавати в грудне молоко з 2-3 тижнів. глибоко недоношеним дітям для профілактики рахіту. Підкреслюють, що призначення вітаміну D3 при аутосомно-домінантною гіпокальціеміческіе гиперкальцийурии асоціюється з нефрокальцинозом і нефролітіазом.
При завзятій сімптоматіческойнеонатальной гіпокальціеміінеобходімо вирішити питання, чи є у дитини гіпомагніємія. Можна вдатися до діагнозу ex juvantibus - оцінці клініческойкартіни після внутрішньом`язового введення 0,4 мл / кг маси тіла 25% розчину сульфату магнію. Магній підвищує секрецію паратгормону і реакцію тканин на нього.
Прогноз. Неонатальна транзиторная гіпокальціємія, як зазвичай вважають, не має віддалених последствій.Конечно, будь неонатальнийсудорожний синдром, в тому числі і гіпокальціеміческіе, - фактор ризику затримки або порушення нервово-психическогоразвития.
Поділися в соц. мережах:
Кальцію лактат