Прикордонні стану (жовтяниця, гемопоез)

Транзиторна гіпербілірубінемія, жовтяниця новонароджених (icterus neonatorum). Розвивається у всіх новонароджених в перші дні життя, тоді як желтушность шкірних покривів - лише у 60-70%. Нормальною концентрацією білірубіну в сироватці пуповинної крові вважають 26-34 мкмоль / л. Практично у всіх новонароджених в перші дні життя концентрація білірубіну в сироватці крові збільшується зі швидкістю 1,7-2,6 мкмоль / л / год, досягаючи на 3-5-й день в середньому 103-107 мкмоль / л. Пріблізітельноу 1/3 доношених новонароджених підйом концентрації білірубіну менший і у 1/3 - більший - доходить до 171 мкмоль / л. При транзиторною жовтяниці збільшення рівня білірубіну йде за рахунок некон`югірованнойего фракції - непрямого білірубіну. Жовтизна шкірних покривів з`являється при транзиторною жовтяниці новонароджених на 2-3-й день життя, коли концентраціянепрямого білірубіну досягає у доношених новонароджених 51-60 мкмоль / л, а у недоношених -
85-103 мкмоль / л.
Транзіторнаяжелтуха рідше зустрічається і менш виражена у дітей, рано прикладених до грудей, часто прикладаються до грудей, що знаходяться на штучному вигодовуванні, мають гормональний криз, в порівнянні з новонародженими, прикладеними до грудей на 2-у добу, кормящімісястрого по годинах, що знаходяться на природному вигодовуванні або не мали гормонального кризу. Вона розвивається частіше і більш виражена у новонароджених з синдромами плацентарної трансфузії, що ведуть до поліцитемії, а також у недоношених, у яких супроводжується більш високою гіпербілірубінемією. Причому у недоношених ядерна жовтяниця може виникнути при гіпербілірубінемііоколо 171 мкмоль / л. Транзиторна жовтяниця порівняно рідше розвивається у дітей з внутрішньоутробно кануло меконієм, тобто народжених в асфіксії.
Патогенез транзиторної жовтяниці новонароджених пов`язують з низкою факторів:
1. Підвищеним утворенням білірубіну (137-171 мкмоль / кг / сут. У новонароджених в першу добу життя і 60 мкмоль / кг / сут. - у дорослих) внаслідок:

• а) укороченою тривалості життя еритроцитів через переважання еритроцитів з фетальний гемоглобіном;
• б) вираженого неефективного еритропоезу;
• в) підвищеного освіти білірубіну в катаболическую фазу обміну з неерітроцітарних джерел гема (міоглобін, печінковий цитохром та ін.).

2. Зниженою функціональною спроможністю печінки, що виявляється в:

• а) зниженому захопленні непрямого білірубіну гепатоцитами;
• б) низької здатності до глюкуронированию білірубіну через низьку активність глюкуроніл- трансферази і урідіндіфосфоглюкозодегідрогенази в основному через пригнічення їх гормонами матері;
• в) зниженої здатності до екскреції Б з гепатоцита.

3. Підвищеним надходженням непрямого білірубіну з кишечника в кров у зв`язку з:

• а) високою активністю beta - глюкуронідази в стінці кишечника;
• б) поступленіемчасті крові від кішечнікачерез венозний (аранціев) протока в нижню порожнисту вену, минаючи печінку, тобто порушенням гепатоентерогеннойціркуляціі білірубіну;
• в) стерильністю кишечника і слабкою редукцією жовчних пігментів.

Є генетичні та етнічні особливості перебігу транзиторної жовтяниці новонароджених: в деяких сім`ях, а також в азіатських країнах (Китай, Корея, Японія та ін.), У американських індіанців, греків максимальні цифри білірубіну більш високі (аж до 239 мкмоль / л).
патологічні жовтяниці, на відміну від фізіологічної, характеризуються
такими рисами (може бути одна або кілька рис):
• є при народженні або з`являються в першу добу або на другому тижні життя-
• поєднуються з прізнакамігемоліза (анемія, високий ретикулоцитоз, в мазку крові - ядерні еритроїдних форми, надлишок сфероцітов -
+++ , ++++), Блідістю, гепатоспленомегаліей-
• тривають більше 1 тижня. у доношених і більше 2 тижнів. у недоношених дітей-
• протікають хвилеподібно (жовтизна шкірних покривів і слизових обо-
лочек наростає по інтенсівностіпосле періоду її зменшення або зникнення) -
• темп приросту (наростання) некон`югованого білірубіну (непрямий білірубін) составляетболее 9 мкмоль / л / год (0,5 мг% / год) або
137 мкмоль / л / сут. (8 мг% / сут.) -
• рівень непрямого білірубіну в сироватці пуповинної крові - більше
60 мкмоль / л (3,5 мг%) або 85 мкмоль / л (5 мг%) - в перші 12 годин життя, 171 мкмоль / л (10 мг%) - на 2-у добу життя, максимальні величини НБ в будь добу життя перевищують 221 мкмоль / л (12,9 мг%) -
• максимальний рівень білірубіндіглюкуроніда (прямойбілірубін) - більше 25 мкмоль / л (1,5 мг%).
Транзиторні особливості неонатального гемопоезу:
1) висока активність еритропоезу при народженні (кількість нормобластів в миелограмме в перший день життя - 18-41%, на 7-й день - вже 12-15%, процентне відношення еритроїдних клітин до мієлоїдний в кістковому мозку в перший день життя - 1, 0: 6,5) з домінірованіемсінтеза еритроцитів з фетальний гемоглобіном і можливістю неефективного ерітропоеза-
2) повишеніеактівностіміелопоеза до 12-14 год життя з подальшим зниженням його інтенсивності до кінця першого тижня життя-
3) зниження інтенсивності лімфоцітопоезасразу після народження (мінімальна кількість лімфоцитів в періферіческойкрові - на 3-й день життя), але з подальшою різкою активацією його і домінірованіемс кінця першого тижня життя кількості лімфоцитів над кількістю поліморфноядерних лейкоцитів. Повишеннийерітроцітопоезу дітей перших годин життя є відповіддю на активне руйнування еритроцитів (ерітродіерез), гіпоксію в пологах і поєднується з високим рівнем еритропоетину в крові, далі ж синтез еритропоетину падає і зменшується продукція еритроцитів. Активацію мієлопоез з максимальним абсолютним кількістю нейтрофілів і паличкоядерних їх форм через 12-14 год після народження пояснюють:
1) високим рівнем колониестимулирующего нейтрофильного фактора-
2) підвищеним звільненням нейтрофілів з кісткового мозку під впливом стресових гормонів - кортизолу і адреналіна-
3) виходом нейтрофілів в кров з тканинних депо.
Низька інтенсивність лімфоцітопоеза в перші дні життя відносна по відношенню до інтенсивного руйнування лімфоцитів в тканинах. Гинуть лімфоцити виконують трофічну функцію для тканин, в які вони мігрували, сприяють активації компенсаторно-пристосувальних реакцій організму у відповідь на стрес (народження).