Набряки шкіри і пжк новонароджених - клініка і лікування

Діагноз. При народженні дитини з уродженою водянкою необхідний наступний план обстеження:

• аналіз крові клінічний (з підрахунком кількості тромбоцитів і ретикулоцитів, оцінкою морфології еритроцитів) -
• визначення показника гематокріта-
• визначення групової та резус-приналежності крові матері і дитини, проба Кумбса (пряма з еритроцитами дитини і непряма з сироваткою матері) -
• визначення рівня фетального гемоглобіну в крові матері-
• визначення рівня загального білка і сечовини в сироватці крові дитини-
• електрокардіографія і ехокардіографіяребенка-
• УЗД черевної порожнини, серця, голови-
• рентгенологіческоеісследованіе грудної клітини і живота.

Якщо діагноз після цих ісследованійне встановлений, поглиблюють дослідження на інфекції - сифіліс, цитомегалію, ПАРВОВІРУСНИЙ В19 інфекцію, консультують дитину з генетиком і оцінюють каріотип.
При придбаних генералізованнихілі локальних набряках неясного генезу оцінюють клінічний аналіз крові (кількість тромбоцитів і ретикулоцитів, морфологія еритроцитів, гематокритное показник, рівень загального білка в сироватці крові, натрію, хлоридів, калію, кальцію, плазмовий гемоглобін, КОС), артеріальний кров`яний тиск. Також необхідно зробити аналіз сечі, посів крові, визначити рівень сечовини, з`ясувати, чи є ознаки ДВС-синдрому, оцінити ЕКГ, ехокардіофамму, рентгенофамми легких і черевної порожнини.

Лікування. Проводять целенаправленнуютерапію: обмеження обсягу внутрішньовенних вливань рідини і натрію, корекція поліцитемії і гіпервязкості, електролітних розладів, гіпопротеїнемії, артеріальної гіпертонії, серцевої недостатності, інфекції та ін.

діуретики - одне з найбільш частих призначень дітям з набряками, але вони повинні бути обмежені або навіть виключені при низькому онкотичного тиску плазми (гіпопротеїнемія), гіповолемії, низькому артеріальному кров`яному тиску.

Фуросемід (лазикс) - найбільш часто іспользуемийдіуретік. Є проізводнимантроніловой кислоти, тобто сульфаніламідним дериватом, за рахунок підвищення активності синтезу простагландіновдающім два ефекту - сечогінний і судинорозширювальний (в основному розширення вен). Фуросемід широко призначають при «перевантажувальних набряках», гострої серцевої недостатності (бо він знижує переднавантаження на серце), набряку мозку (розширює вени мозку і трохи зменшує продукцію спинномозкової рідини), функціональної ниркової недостатності, накопленііжідкості в легких (при синдромі дихальних розладів, бронхолегочнойдісплазіі, постасфіксіческого пневмопатии, синдромі відкритої артеріальної протоки, синдромі транзіторноготахіпное і ін.). Він гальмує активну реабсорбцію хлоридів (і разом з ними пасивну реабсорбцію натрію) в товстому відділі висхідного каналу петлі Генле. У першу добу життя у відповідь на введення фуросеміду діурез недостатній, особливо у дітей, що народилися асфіксії, а тому його в цей час і не призначають. Однак якщо дитина відчував тривало хронічну внутрішньоутробну гіпоксію, то і в першу добу життя може розвинутися чіткий діуретичний відповідь на введення фуросеміду.
У дорослих після внутрівенноговведенія фуросеміду діуретичний реакція розвивається вже через 5 хв з максімальнимеффектом через 30 хв. У недоношених дітей при таких же умовах відповідь начінаетсячерез 10-20 хв-максімальнийеффект спостерігається через 1-2 год, а й триває діуретичний ефект 5-6 ч, а не 2 ч, як у дорослих. Під впливом фуросеміду виведення іонів Na і К зростає в 3,8-8 разів протягом 3 год (по деяким авторам, навіть в 10-35 разів). Період напіввиведення фуросеміду з крові дорослих 0,5-1,2 ч, а у новорожденних5-9 ч, але може подовжуватися при нирковій недостатності до 19 год і більше. У дітей з дуже низькою масою при народженні період полувиведеніяфуросеміда з крові може бути 24-48 год. Виходячи з цього, доношеннимноворожденним фуросемід призначають 2 рази на добу (з інтервалом 12 год), а глубоконедоношенним дітям - навіть 1 раз на добу.
Разова доза фуросеміду - 1-2 мг / кг маси тіла. Максімальнаядоза фуросеміду при назначеніівнутрь 6 мг / кг, бо біоеффектов при такому способі введення дорівнює приблизно 20%. При більш частих введеннях фуросеміду можливе досягнення токсичної дози в крові. Побічні ефекти фуросеміду: зневоднення і гіпонатріємія, гіпокаліємія, гіпохлоремія. Зрозуміло, що при зазначених станах у дитини фуросемід протипоказаний. При тривалому застосуванні препарату можливі ототоксичность з розвитком зниженого слуху або глухоти (особливо цей ефект посилюється при одночасному використанні аміноглікозидів), нефрокальциноз, демінералізація кісток. Крім того, на тлі його застосування збільшується частота синдрому відкритої артеріальної протоки. Діуретіческійеффект від повторних введень фуросеміду менший, ніж від першого. При необхідності тривалої діуретичної терапії треба змінити діуретик.

етакринова кислота за механізмом дії нагадує фуросемід, а тому неефективна при толерантності дітей до фуросеміду. Дози та шляхи введення її ті ж, що і у фуросеміду. Ті ж і побічні ефекти, але ототоксичность більш виражена.

тіазиди (Гіпотіазид та ін.) Застосовують у новонароджених порівняно мало, бо не вивчена їх фармакокінетікав цьому періоді. Разова доза препарату при призначенні всередину - 2-5 мл / кг - може бути збільшена до 10 мл / кг, дається 2 рази в день. Період напіввиведення діхлортіазіда (гипотиазида) у дорослих - 5-16 ч. Біодоступність препарату при дачі всередину 65-75%. Діуретичний ефект на першому тижні життя починається (після дачі всередину) через 3-4 год, максимальний - через 5 год. У більш старших дітей ефект починається раніше і триває довше. Діхлортіазід гальмує зворотне всмоктування натрію і хлору в проксимальних канальцях. Посилює виділення з сечею калію і магнію. Може сприяти гіперглікемії, протипоказаний (також, як і фуросемід) у дітей з жовтяниці, при нирковій недостатності, у дітей з важкими ураженнями печінки. Діхлортіазід можна комбінувати з іншими сечогінними.

спіролактона (Альдактон, верошпирон) мають стероідоподобним молекулою і конкурують з альдостероном за місця зв`язування на епітелії кортикальних збірних трубочок, що призводить до зниження екскреції калію і впливу альдостерону на синтез пермеаз, що регулюють реабсорбціюнатрія.

альдактон - калійсберегающійдіуретік, показаний для лікування набряків у хворих з гіпокаліємією. Збільшує виділення з сечею натрію і води, але ефект розвивається поступово, з максимумом на 3-й день терапії. Період полувиведеніяіз крові 13-24 год, тому дають 1 раз в день або дозу 3,3 мг / кг (60 мг / м2 поверхні тіла) ділять на два прийоми з інтервалом 12 год.
Особенноеффектівенпрі набряках, обусловленнихповишеннойсекреціей альдостерону, - важкі ураження печінки, нефротіческійсіндром, синдром підвищеної секреції антідіуретіческогогормона. У дорослих 90% призначеного всередину альдактона всмоктується в кров, в плазмі на 90% пов`язаний з альбумінами.
Протівопоказанпрі гіперкаліємія, анурія. Побічні ефекти - крім зневоднення, гіпонатріємії гіперкаліємії, можливі нудота, блювота, діарея, шкірні висипи, гінекомастія у хлопчиків. Може бути дано разом з іншими діуретиками, але не калийсберегающими.

диакарб (Диамокс, фонурит, ацетазомін) - тимчасовий інгібітор карбоангідрази - ферменту найактивніше функціонірующегов канальцях нирок і ендотеліальнихклетках, капілярах судинного сплетення мозку, слизової шлунка, еритроцитах. Карбоангидраза каталізіруетвзаімодействіе СО з ПЗ та освіту НСОз, яка потім дисоціює на НСО3 і Н +. В канальцях нирок Н + секретується в просвіт в обмін на реабсорбується натрій, а НСОз "частково реабсорбіруетсяі частково виводиться з сечею. Блокада карбоангідрази діакарб підвищує екскрецію нирками натрію (до 3-5% профільтрована), бікарбонатів, води. Пригнічення ферменту в ендотелії судинного сплетеніяі капіллярахмозга викликає два ефекти: зниження освіти цереброспинальной рідини секреції НСОз. Диакарб володіє також протівосудорожнойактівностью у хворих на епілепсію, механізм якої не ясний.
Побічними ефектами лікування діакарб є гіперхлоремічний ацидоз, гіпонатріємія, зневоднення. Крім того, в зв`язку з тим, що це похідне сульфаніламідів, екскретірующеесяканальцамі нирок і далі пасивно реабсорбується, можливі кристалурія, гематурія, нефрокальциноз, блювота, анорексія і гемолітична анемія у дітей зі спадковими дефектами ферментів еритроцитів.
Диакарб добре і повно всасиваетсяіз шлунково-кишкового тракту з піком концентрації в крові через 2 години після прийому. Рівномірно розподіляється по всіх тканинах. Підвищення секреції нирками бікарбонатів і натрію починається через 2-3 години після внутрішньовенного введення ацетазоламіду. Період напіврозпаду препарату в крові 4-10 год (у дорослих). Фармакокінетика у новонароджених не вивчена. Диакарб мало або взагалі неефективний як сечогінний у дітей перших п`яти днів життя в зв`язку з фізіологіческіміособенностямі нирок. Початкова доза диакарба новорожденним- 5 мг / кг всередину кожні 6 ч. Далі разова доза може бути підвищена до 25 мг / кг, максимальна добова доза - 80 мг / кг. Фуросемід різко підвищує гальмівний вплив диакарба на вироблення цереброспінальнойжідкості. Більшість неонатологів вважає за краще давати діакарб новорожденнимчерез день, а при необхідності тривалого призначення (наприклад, при гипертензионно-гидроцефальном синдромі) його призначають 2 рази на тиждень.
Взагалі переривчасті курси діуретиків з їх чергуванням більш ефективні, ніж підвищення дози одного препарату, бо дозволяють організму відновити порушені запаси мінералів, КОС.