Порушення обміну гемоглобіногенних пігментів (гемосидерин)

Гемосидерин утворюється при розщепленні гема і є полімером феритину. Він є колоїдним гідроксидом заліза, пов`язану з білками, глікозаміногліканами і ліпідами клітини.
Клітини, в яких утворюється гемосидерин, називаються сидеробластами. В їх сидеросомах відбувається синтез гранул гемосидерину. Сидеробласти можуть бути як мезенхимальной, так і епітеліальної природи. Гемосидерин постійно виявляється в ретикулярних н ендотелнальних клітинах селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлах. У міжклітинній речовині він піддається фагоцитозу сидерофагами.
Присутність в гемосидерині заліза дозволяє виявляти його за допомогою характерних реакцій: утворення берлінської блакиті (реакція Перлса), турнбулевой сини (обробка зрізів сульфідом aммонія, а після цього залізосиньородистим калієм і хлористоводневою кислотою). Позитивні реакції на залізо відрізняють гемосидерин від подібних до нього пігментів (гемомеланін, липофусцин, меланін).
В умовах патології спостерігається надмірне утворення гемосидерину - гемосидероз. Він може мати як загальний, так і місцевий характер.
Загальний, або поширений, гемосідерое спостерігається при внутрішньосудинному руйнуванні еритроцитів (інтраваскулярний гемоліз) і зустрічається при хворобах системи кровотворення (анемії, гемобластози), інтоксикаціях гемолітичною отрутою, деяких інфекційних захворюваннях (поворотний тиф, бруцельоз, малярія та ін.), Переливанні іногруппной крові, резус-конфлікт і т. д. Зруйновані еритроцити, їх уламки, гемоглобін йдуть на побудову гемосидерина. Сидеробластами стають ретикулярні, ендотеліальні і гістіоцитарні елементи селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, а також епітеліальні клітини печінки, нирок, легенів, потових і слинних залоз. З`являється велика кількість сидерофагів, які не встигають поглинати гемосидерин, який завантажує міжклітинну речовину, в результаті цього колагенові і еластичні волокна просочуються залізом. При цьому селезінка, печінка, кістковий мозок і лімфатичні вузли стають іржаво-коричневими.
Близько до загального гемосидерозу своєрідне захворювання - гемохроматоз, який може бути первинним (спадковий гемохроматоз) або вторинним.
Первинний гемохроматоз - самостійне захворювання з групи хвороб накопичення. Передається домінантно-аутосомним шляхом і пов`язане зі спадковим дефектом ферментів тонкої кишки, що призводить до підвищеного всмоктування харчового заліза, яке у вигляді гемосидерину відкладається у великій кількості в органах. Обмін заліза еритроцитів при цьому не порушений, Кількість заліза в організмі збільшується в десятки разів, досягаючи 50-60 м Розвивається гемосидероз печінки, підшлункової залози, ендокринних органів, серця, слинних і потових залоз, слизової оболонки кишки, сітківки ока і навіть синовіальних оболонок - одночасно в органах збільшується вміст феритину. У шкірі і сітківці ока збільшується вміст меланіну, що пов`язано з ураженням ендокринної системи та порушенням регулювання меланіноутворення. Основними симптомами хвороби є бронзове забарвлення шкіри, сахарниі діабет (бронзовий діабет) і пігментний цироз печінки. Можливий розвиток і пігментного кардіоміопатії з наростаючим серцевою недостатністю.
Вторинний гемохроматоз - захворювання, що розвивається при придбаної недостатності ферментних систем, що забезпечують обмін харчового заліза, що веде до поширеного гемосидерозу. Причиною цієї недостатності можуть бути зайве надходження заліза з їжею (залізовмісні препарати), резекція шлунка, хронічний алкоголізм, повторні переливання крові, гемоглобінопатії (спадкові захворювання, в основі яких лежить порушення синтезу гема або глобіну). При вторинному гемохроматозі вміст заліза підвищений не тільки в тканинах, але і в сироватці крові. Накопичення гемосидерина і феритину, найбільш виражене в печінці, підшлунковій залозі і серце, призводить до цирозу печінки, цукрового діабету та кардіоміопатії.
Місцевий гемосидероз - стан, який розвивається при позасудинному руйнуванні еритроцитів (екстраваскулярний гемоліз), т. Е. В осередках крововиливів. Еритроцити поза судинами втрачають гемоглобін і перетворюються в бліді круглі тільця ( "тіні" еритроцитів), вільний гемоглобін і уламки еритроцитів йдуть на побудову пігменту. Сидеробластами і сидерофагами стають лейкоцити, гістіоцити, ретикулярні клітини, ендотелій, епітелій. Сидерофаги можуть довго зберігатися на місці колишнього крововиливу, нерідко вони переносяться струмом лімфи в лімфатичні вузли, де затримуються, і вузли стають іржавими. Частина сидерофагів руйнується, пігмент вивільняється і в подальшому знову піддається фагоцитозу.
Гемосидерин утворюється при всіх крововиливах, як дрібних, так і великих. У невеликих крововиливах, які частіше мають характер діапедезних, виявляється тільки гемосидерин. При великих крововиливах по периферії, серед живої тканини утворюється гемосидерин, а в центрі - крововиливи, де аутолиз відбувається без доступу кисню і участі клітин, з`являються кристали гематоидина.
Залежно від умов розвитку місцевого гемосидероз може виникати в межах не тільки ділянки тканини (гематома), але і цілого органу. Такий гемосидероз легенів, що спостерігається при ревматичному мітральному пороку серця, кардіосклероз і ін. Хронічний венозний застій в легенях веде до множинних діапедезних крововиливів, в зв`язку з чим в міжальвеолярних перегородках, альвеолах, лімфатичних судинах і вузлах легких з`являється велика кількість навантажених гемосидерином клітин (див. венозне повнокров`я).