Гемохроматоз

Відео: Гемохроматоз. Симтоми, причини та методи лікування

Короткий опис

Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий діабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сідерофілія і ін.) - загальне захворювання, що характеризується порушенням обміну заліза, підвищеним його вмістом в сироватці крові і накопиченням в тканинах і внутрішніх органах. Зустрічається порівняно рідко, переважно у мужчін.Етіологія, патогенез. Первинний ( "ідіопаті-ний") гемохроматоз відносять до ферментопатій і розглядають як вроджене захворювання з аутосомно-домінантним шляхом успадкування, при якому в тонкому кишечнику людини всмоктується значно більше заліза, ніж в нормі, і воно надлишково депонується в тканинах-в печінки, підшлункової залозі, серцевому м`язі, шкірі і т.

д. в основному у вигляді нерозчинного гемосідоріна. Виникає вторинна запально-склеротичних реакція тканин уражених органів. У гладких м`язах також надлишково відкладається липофусцин, в епідермісі - меланін.

Вторинний гемохроматоз виникає при надмірному надходженні в організм заліза (тривалому неконтрольованому лікуванні препаратами заліза, при повторних частих переливанні крові і т. Д.). Симптоми, перебіг.

Характерні гіперпігментація шкіри (особливо відкритих частин тіла, пахвових западин, долонь, статевих органів і старих шкірних рубців), що приймає сіро-бурий або коричневий колір, збільшена і щільна печінка і діабет. Нерідкі явища недостатності ендокринних залоз, в першу чергу статевих. Гемосидероз міокарда проявляється електрокардіографічними ознаками дистрофії міокарда, аритміями, серцевою недостаточностью.Повишена концентрація сироваткового заліза (до 50-70 мкмопь / л), насиченість залізом трансферину досягає 90% (в нормі 30%).

Гіперферремія виявляється ще до того, як виникають гіперпігментація шкіри і збільшення печінки. Дослідження забарвлених блакитним нітропрусидом гістологічних препаратів, приготованих з біоптатів печінки хворого, дозволяє виявити велику кількість внутрішньоклітинного заліза. Відзначається підвищене виділення з сечею заліза після ін`єкції дефероксаміну. Біохімічні зрушення, характерні для цирозу печінки, з`являються в більш пізньому періоді захворювання в порівнянні з гіперпігментацією і збільшенням печінки.

Як правило, виявляється гіперглікемія і глюкозурія.Теченіе поступово прогрессірующее.Прогноз без лікування несприятливий. Середня тривалість життя хворих після встановлення діагнозу (при відсутності лікування) не перевищує 4-5 років.

Причиною загибелі хворих можуть бути печінкова або діабетична кома, гостра кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка, серцева недостатність- у літніх хворих з тривалим перебігом захворювання в 15-20% випадків розвивається рак печені.Леченіе. Призначають систематичні кровопускання (приблизно раз в тиждень по 400-500 мл крові), повторні курси ін`єкцій дефероксамина (по 10 мл 10% розчину в / м або в / в). Діабет, печінкові та серцеві ускладнення гемохроматозу купируют відповідної симптоматичною терапією.



Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.