Затримка і відсутність статевого розвитку

Затримка статевого розвитку (ЗПР) може мати церебральну, конституціональну і яїчниковую форми.

Відео: Причини затримки менструації

Причинами затримки статевого розвитку центрального генезу можуть бути травми, інфекції, інтоксикації, психічні та неshy-рвние розлади, стреси. Проявом церебральної ЗПР моshy-жет бути нервова анорексія, тобто відмова від їжі. У цих паціshy-енток різко знижується рівень гонадотропінів в крові при збереженої потенційної здатності гіпофіза до секреції гоshy-надотропінов.

Конституціональна форма затримки статевого розвитку так само, як і передчасного статевого розвитку, носить наследственshy-ний характер.

Яєчникова форма ЗПР зустрічається вкрай рідко і сопровожshy-дається, як правило, зменшенням фолікулярного апарату. Таshy-кі яєчники називають гіпопластичного або нечувствітельниshy-ми, резистентними до гонадотропної стимуляції. Не виключено, що в патогенезі цієї патології відіграють роль перенесені інфекshy-ції і інтоксикації.

Клініка. Пацієнтки з затримкою статевого розвитку відрізняються від своїх ровесниць недостатнім розвитком вторинних статевих ознак і відсутністю менструацій. Статура евнухоідний: високий зріст, довгі руки і ноги при короткому тулуб. Косshy-тний вік відповідає паспортному або незначно отстаshy-ет від нього. При гінекологічному дослідженні відзначають гіпоshy-Плаза зовнішніх і внутрішніх геніталій. Різке схуднення призводить до припинення менструацій, а якщо менархе ще немає, то спостерігається первинна аменорея.

ЗПР не завжди є проявом якоїсь патології. Так, конституціональна форма має спадковий, сімейний хаshy-рактер. У таких дівчаток менархе настає в 15-16 років, але в дальshy-нейшем менструальна і репродуктивна функції не порушені.

Діагностика. Обстеження хворих із затримкою статевого разshy-витку направлено на встановлення рівня ураження репродукshy-нормативної системи. Велике значення мають анамнез, статура і розвиток вторинних статевих ознак. При підозрі на ЗПР центрального генезу необхідно неврологічне обстеження (ЕЕГ, РЕГ, ЕхоЕГ). В якості додаткових методів іспользуshy-ють рентгенографію черепа і турецького сідла, ультразвукове скаshy-вання органів малого таза, визначення рівня гормонів в крові, а також лапароскопію з біопсією яєчників і каріотипування.

Лікування. При захворюванні центрального генезу терапія повинна бути комплексною, спрямованої на нормалізацію функції діенцефальних області, і проводитися спільно з неврологами і психіатрами. Лікування ЗПР в поєднанні з нервовою анорексією або схудненням базується на організації раціонального режиму піshy-вання, загальнозміцнюючих та седативної терапії. Яєчникова форshy-ма ЗПР вимагає замісної гормонотерапії синтетичними прогестинами.

Відсутність статевого розвитку є, як правило, наслідком дисгенезії гонад через вроджену ваду статевих хромосом. Яєчникова тканину при цій патології практично відсутній, що й стає причиною вираженої недостатності статевих горshy-монов.

Існують типова форма дисгенезії гонад, або синдром Шерешевського-Тернера, чиста форма дисгенезії гонад і смеshy-шанная форма дисгенезії гонад.

Діти з синдромом Шерешевського-Тернера народжуються з низькою масою тіла, іноді спостерігаються лімфатичний набряк стоп і кісshy-тей, крилоподібні складки на шиї, а також вади розвитку внутshy-ренних органів, низько посаджені вуха, високе (готичне) верхshy-неї небо, низька лінія росту волосся на шиї, широко розставлені соски молочних залоз. Зростання цих хворих не перевищує 150 см. В пубертатному віці вторинні статеві ознаки що появляютshy-ся. На місці матки і яєчників визначаються соедінітельнотканshy-ні тяжі. Гормональне дослідження показує різке сніжеshy-ня рівня естрогенів і андрогенів в крові і значне збільшення вмісту ЛГ і ФСГ. Каріотип 45, Х, 45, Х / 46ХХ.

Діти з чистою формою дисгенезії гонад мають жіночий феноshy-тип при нормальному або більш високому зростанні, виражений полоshy-вої інфантилізм без соматичних аномалій. Каріотип 46, ХХ або 45, XY (синдром Свайера). При змішаній формі дисгенезії гонад зростання нормальний, теshy-лосложеніе Гермафродитизм, соматичних аномалій немає, але є ознаки вірилізації зовнішніх статевих органів (гіпертрофія клітора, персистенція урогенітального синуса). Найбільш часто зустрічається каріотип 45, Х / 46, ХУ.

Лікування залежить від форми дисгенезії гонад і каріотипу. При синдромі Шерешевського-Тернера і чистій формі дисгенезії гоshy-над з каріотипом 46, XX проводиться замісна гормонотераshy-Пія. Пацієнткам із змішаною формою дисгенезії гонад і сіндshy-ромом Свайера показана двостороння гонадектомія в зв`язку з частою малигнизацией гонад з подальшою замісною гормонотераshy-піей синтетичними прогестинами.

Відео: Затримка статевого дозрівання дівчинки

За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко