формування статі
Формування статі детерміновано генетично (генетичний підлогу, генотип) і визначається поєднанням статевих хромосом материнської яйцеклітини (Х) і батьківського спермия (Х або Y). Формування гонад (гонадний підлогу) знаходиться в безпосередній залежності від генотипу: розвиток яєчника індукується при наявності двох Х-хромосом (ХХ), тестикулах - при ХY-наборі. Нормальне функціонування статевих залоз визначає гормональний підлогу - адекватний та достатній секрецію естрогенів і андрогенів. При нормальній чутливості тканин до статевих гормонів формується жіночий або чоловічий морфологічний фенотип, що визначає соціальний стан індивідуума (цивільний, соціальна стать), його статеве виховання і статеву аутоідентифікацією (статевий самосвідомість).
Основні клінічні ознаки вродженої патології статевого розвитку:
1) патологія формування гонад: відсутність повне або одностороннє, порушення диференціювання гонад, наявність у одного індивідуума гонадального структур обох статей, дегенеративні зміни в гонадах, неопущеніе тестікулов-
2) патологія формування внутрішніх геніталій: одночасне наявність дериватів Мюллерова і вольфових ходів, відсутність внутрішніх геніталій, невідповідність статі гонад структурі внутрішніх геніталій-
3) патологія формування зовнішніх геніталій: невідповідність їх будови генетичного і гонадного підлозі, половонеопределенное будівлю або недорозвинення зовнішніх геніталій-
4) порушення розвитку вторинних статевих ознак: розвиток вторинних статевих ознак, які не відповідають генетичному, гонадного або цивільному підлозі, відсутність або недостатність розвитку, передчасний розвиток вторинних статевих ознак, відсутність або затримка менархе.