Елліптоцітарная гемолітична анемія

Відео: Гемолитические анемії собак і кішок

Короткий опис

При спадкової елліптоцітарной гемолітичної анемії кількість еліпсоподібних (овальних) еритроцитів може варіювати в широких межах (від 25 до 90%), в той час як в мазках периферичної крові здорових осіб кількість їх становить 10-15%.

Етіологія

Елліптоцітоз успадковується по аутосомно-домінантним типом. Захворювання має форми безсимптомного носійства патологічного гена і клінічно явною елліптоцітарной гемолітичної анемії. Перша зустрічається більш часто, друга становить приблизно 10% всіх виявлених випадків спадкового елліптоцітоза. У патогенезі даної форми аномалії надається значення зниження вмісту АТФ і 2,3-ДФГ в еритроцитах, порушень електролітного балансу між До і Na, а також відсутності кількох фракцій білка мембрани еритроцитів.

Епідеміологія

Частота народження гена елліптоцітоза в популяції становить 0,02-0,04%.

клініка

КлассіфікаціяВиделяют бессимптомную форму елліптоцітоза, елліптоцітарную гемолітична анемія як нозологічну форму і симптоматичний елліптоцітоз при інших заболеваніях.Прімерная формулювання діагнозу: Спадкова елліптоцітарная гемолітична анемія зі значною кількістю овальних еритроцитів в крові, посиленням еритропоезу в кістковому мозку, збільшенням селезінки і вільної фракції білірубіну в сироватці крові, періодично виникаючими желтушностью шкіри і потемніння мочі.КлінікаБессімптомная форма елліптоц тоза зазвичай виявляється випадково при дослідженні периферичної крові.

Клінічна картина елліптоцітарной гемолітичної анемії по суті нагадує спадковий мікросфероцітоз. Захворювання має хронічний перебіг, посилюється в періоди гемолітичних кризів, частою причиною яких є приєднання інфекції.

Диференціальний діагноз

Морфологічні дослідження, що виявляють у крові значно виражений елліптоцітоз еритроцитів в комплексі з клінічними даними, ідентичними спадковому мікросфероцітозе, дозволяють поставити діагноз. Часто зустрічаються випадки поєднання елліптоцітоеа з серпоподібноклітинної анемією, таласемією і іншими формами спадкових анемій. Симптоматичний елліптоцітоз може бути при сублейкемічні мієлоз і В12-дефіцитних анеміях.

лікування

Лікувальні заходи при елліптоцітарной гемолітичної анемії аналогічні використовуваним при спадковому мікросфероцітозе. Прогноз сприятливий у хворих, які перенесли спленектомія, у решти можливий розвиток важких гемолітичних кризів, жовчнокам`яної хвороби, тромбозів.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.