Відео: Дерматомиозит (поліміозит)
Зміст
Дерматоміозит - ревматичне захворювання, головним і провідним клініко-морфологічним проявом якого є системне ураження поперечно-смугастої, в меншій мірі гладкою, мускулатури і шкіри. Спостерігаються випадки захворювання без ураження шкіри, тоді його позначають як поліоміозіт. Дерматоміозит і поліоміозіт зустрічаються в будь-якому віці, переважно у жінок. shy-shy-shy-shy-
Етіологія і патогенез. Передбачається вірусна природа захворювання. Непрямим підтвердженням цього служить виявлення у хворих в цитоплазмі ендотеліо- і міоцитів тубулярних структур, подібних до парамиксовирусами. Показано значення генетичної .предрасположенності, описані випадки сімейного дерматомиозита. Розвиток хвороби пов`язане, найімовірніше, з порушеннями імунологічного гомеостазу та аутоиммунизацией. Пусковим механізмом є, мабуть, вірусна інфекція. Очевидна зв`язок дерматомиозита з пухлинами, при цьому пухлинні антигени можуть бути перехресно реагують з антигенами м`язів, що посилює аутоімунізації. Відзначено поліпшення стану хворих після видалення опухолі.shy-shy-shy-shy-
Відео: Гістологія Розбір дерматомиозита
Патологічна анатомія. Найбільш часто зміни розвиваються в скелетних м`язах, в м`язах глотки, гортані, діафрагми, очних м`язах. М`язи стають блідо-жовтими, набряклими. В підшкірній клітковині, м`язах з`являються осередки кальцинозу. При мікроскопічному дослідженні постійно виявляються дистрофічні зміни м`язових волокон, в них зникає поперечнасмугастість, зменшується вміст глікогену, різко знижується активність ряду ферментів. Багато м`язові волокна некротизованих, і в осередках некрозу видно випадання вапна у вигляді дрібних зерен. У-тканинної стромі м`язів, яка залучається до процесу вдруге, розвиваються набряк і запальна реакція. В інфільтраті переважають лімфоцити, макрофаги і плазматичні клітини. Скупчення лімфоцитів і макрофагів особливо виражені по ходу мікросудин, з боку ендотелію капілярів відзначаються проліферація і десквамація, аж до повного закриття просвета.shy-shy-shy-shy-shy-shy-shy-shy-
Зміни внутрішніх органів при дерматомиозите постійні. Вони носять запальний, дистрофічний або склеротичний характер і найбільш часто спостерігаються в серці, легенях, шлунково-кишковому тракті.
Найбільш небезпечна пневмонія, яка в дитячому віці часто є причиною загибелі хворого.
Лімфатичні вузли і селезінка звичайно збільшені, з явищами гіперплазії лімфоїдної тканини і плазмоклеточной трансформацією.
Клініко-морфологічні форми. Виділяють первинну (ідіопатичну) і вторинну (пухлинну) форми дерматоміозиту, морфологічні прояви яких ідентичні. Кожна з цих форм може мати гострий, підгострий, безперервно-рецидивуючий і хронічний перебіг.
Первинна форма зазвичай зустрічається у дітей, вторинна - у дорослих.
Відео: Дитині хочеться жити
З пухлин, при яких розвивається дерматомиозит, найбільш часто відзначається рак (яєчників, молочної залози, легенів, шлунку, кишечника). Нерідко дерматомиозит служить першим проявом пухлини.
Автори: Струков А.І., Сєров В.В.
Системні захворювання сполучної тканини