Відео: Ювенільний дерматоміозит (клінічний розбір) © juvenile dermatomyositis
Рідко зустрічається в дитячому віці і протікає в доброякісної ювенільної формі.
Етіологія і патогенез остаточно не встановлені. Однак гострі інфекції, тонзиліти, грип, ревматизм, алергічні захворювання розглядаються як патогенетичні фактори розвитку даної хвороби.
Клінічна картина: захворювання починається після продромального періоду, рідше раптово. Спочатку з`являються невизначені болі в кінцівках, загальна слабкість, нездужання, запаморочення, тахікардія, підвищення температури, пітливість. На шкірі обличчя з`являється яскраво-червона, а пізніше лиловая або винно-червона набрякла еритема, особливо виражена навколо очей (симптом окулярів). Одночасно набрякла еритема може з`явитися на шиї, в паховій області, верхніх відділах грудей і на інших ділянках. Крім еритеми, на шкірі можуть з`явитися уртикарний елементи, вузлики і бульбашки, після вирішення яких залишаються ділянки атрофії гіпер- і депігментації, телеангіектазії, що нагадують пойкілодермія. Згодом уражається м`язова система, з`являється хвороблива припухлість, наростає м`язова слабкість, а потім розвивається атрофія м`язів (переважно плечового пояса), що веде до адинамії. У процес втягуються інші органи і системи, розвиваються поліневрит, розлади кишечника (може бути блювота), гломерулонефрит, остеопороз, гіпотонія, гепатоспленомегалія, анемія, міокардит, недостатність кровообігу, підвищення температури тіла до 40 • З.
Характерною рисою дерматомиозита в дитячому віці є відкладення солей кальцію в підшкірній сполучній тканині, м`язах, суглобах, міокарді аж до розвитку універсального кальцинозу.
У крові визначають: анемію, лейкоцитоз, лімфопенія, підвищення ШОЕ.
Гістологічно виявляються важка дегенерація, розщеплення і атрофія м`язових пучків, запальна периваскулярная лимфоцитарная інфільтрація, а також зниження резистентності капілярів і показників електроміографії.
Лікування: кортикостероїдні препарати з розрахунку 1-5 мг / кг маси тіла на добу при відсутності злоякісних новоутворень, антибіотики широкого спектру дії, антигістамінні і протималярійні препарати, вітаміни А, Е, С, кокарбоксилаза. Отечную еритему та інші висипання змащують гормональної маззю, а також вітамінізованим кремом.
Прогноз захворювання мало задовільний, хворі потребують диспансерного спостереження дерматологами та педіатрами.
Етіологія і патогенез остаточно не встановлені. Однак гострі інфекції, тонзиліти, грип, ревматизм, алергічні захворювання розглядаються як патогенетичні фактори розвитку даної хвороби.
Клінічна картина: захворювання починається після продромального періоду, рідше раптово. Спочатку з`являються невизначені болі в кінцівках, загальна слабкість, нездужання, запаморочення, тахікардія, підвищення температури, пітливість. На шкірі обличчя з`являється яскраво-червона, а пізніше лиловая або винно-червона набрякла еритема, особливо виражена навколо очей (симптом окулярів). Одночасно набрякла еритема може з`явитися на шиї, в паховій області, верхніх відділах грудей і на інших ділянках. Крім еритеми, на шкірі можуть з`явитися уртикарний елементи, вузлики і бульбашки, після вирішення яких залишаються ділянки атрофії гіпер- і депігментації, телеангіектазії, що нагадують пойкілодермія. Згодом уражається м`язова система, з`являється хвороблива припухлість, наростає м`язова слабкість, а потім розвивається атрофія м`язів (переважно плечового пояса), що веде до адинамії. У процес втягуються інші органи і системи, розвиваються поліневрит, розлади кишечника (може бути блювота), гломерулонефрит, остеопороз, гіпотонія, гепатоспленомегалія, анемія, міокардит, недостатність кровообігу, підвищення температури тіла до 40 • З.
Характерною рисою дерматомиозита в дитячому віці є відкладення солей кальцію в підшкірній сполучній тканині, м`язах, суглобах, міокарді аж до розвитку універсального кальцинозу.
У крові визначають: анемію, лейкоцитоз, лімфопенія, підвищення ШОЕ.
Гістологічно виявляються важка дегенерація, розщеплення і атрофія м`язових пучків, запальна периваскулярная лимфоцитарная інфільтрація, а також зниження резистентності капілярів і показників електроміографії.
Лікування: кортикостероїдні препарати з розрахунку 1-5 мг / кг маси тіла на добу при відсутності злоякісних новоутворень, антибіотики широкого спектру дії, антигістамінні і протималярійні препарати, вітаміни А, Е, С, кокарбоксилаза. Отечную еритему та інші висипання змащують гормональної маззю, а також вітамінізованим кремом.
Прогноз захворювання мало задовільний, хворі потребують диспансерного спостереження дерматологами та педіатрами.
Поділися в соц. мережах:
Затяжний септичний ендокардит