Міастенія

міастенія (Від грец. Myos - м`яз, asthenia - слабкість) - хронічне захворювання, основним симптомом якого є слабкість і патологічна стомлюваність поперечно-смугастих м`язів. Нормальне скорочення м`язів після їх активної діяльності зменшується в силі і обсязі і може полshy-ністю припинитися. Після відпочинку функція м`язів відновлюється. У далеshy-ко зайшла стадії хвороби час відпочинку збільшується, створюється впечатлеshy-ня паралічу м`язів. При міастенії можуть страждати будь м`язи тіла, але частіше м`язи очей (птоз розвивається в 80% випадків), жувальні, мовні, глотаshy-тільні. На кінцівках частіше уражаються проксимальні м`язи плеча і стегна. Можуть дивуватися також дихальні м`язи.

Хвороба зустрічається в будь-якому віці (пік захворюваності - 20 років), в 3 рази частіше у жінок в порівнянні з чоловіками.

Етіологія і патогенез. Етіологія невідома. Відзначається кореляція між аномаліями вилочкової залози і міастенію. Тімектомія часто дає позитивний ефект. Розвиток хвороби пов`язане зі зменшенням до 90% числа рецепторів ацетилхоліну на одиницю м`язової пластинки, що обумовлено аутоімунними реакціями. Антитіла до рецепторів ацетилхоліну екстрагіроshy-вани з вилочкової залози, вони виявлені в сироватці крові (у 85-90% хворих), за допомогою імунопероксидазному методу в постсинаптичних мемshy-Бранах постійно виявляються IgG і Сз. Не виключено, що в блокаді рецептоshy-рів ацетилхоліну беруть участь не лише антитіла, а й ефекторні імунні клітини.

Патологічна анатомія. У вилочкової залозі хворих на міастенію часто знаходять фолікулярну гіперплазію або тімому. Скелетні м`язи зазвичай змінені незначно або знаходяться в стані дистрофії, іноді отмеshy-ють їх атрофію і некроз, вогнищеві скупчення лімфоцитів серед м`язових клітин. За допомогою імунної електронної мікроскопії вдається виявити IgG і Сз в постсинаптичних мембранах. У печінці, щитовидній залозі, надпоshy-чечніках та інших органах знаходять лімфоїдні інфільтрати.

Ускладнення. Вони виникають частіше при ураженні дихальної мускулаshy-тури. Неадекватна вентиляція легенів веде до розвитку пневмонії і асфіксії, які зазвичай є безпосередньою причиною смерті.

Відео: Телесемінар на тему: «Міастенія». Левицький Гліб Миколайович