Морфологія порушень імуногенезу (імунологічного гомеостазу) може стосуватися як вилочкової залози (тимуса), так і периферичної лімфоїдної тканини і бути пов`язана з двома типами імунних реакцій - гуморальної і клітинної.
Зміни тимуса, що виникають при порушеннях імуногенезу
Вилочкова залоза відноситься до центральних органів імунної системи, в той же час вона є і залозою внутрішньої секреції, тому її називають сполучною ланкою, «комутатором» між імунною і ендокринною системами.
Основні функції вилочкової залози (лімфопоетіческая, імунорегуляторного і ендокринна) здійснюються головним чином завдяки секреції її епітеліальними клітинами гормонів в основному поліпептидного природи - тимозина, тімопоетіна, тимического сироваткового фактора і ін. Вплив вилочкової залози на процеси імуногенезу опосередковується також ендокринною системою і регуляторними Т-лімфоцитами - Т-ефекторами, хелперами, супрессорами.
Протягом життя вилочкова залоза зазнає вікову інволюцію, яка характеризується поступовим заміщенням її тканини жировою клітковиною. Однак в будь-якому віці в жировій клітковині переднього середостіння залишаються острівці паренхіми вилочкової залози і частково зберігаються секреція тимических гормонів і продукція Т-лімфоцитів. Вікова інволюція вилочкової залози - одна з причин падіння активності клітинного імунітету, почастішання інфекційних, аутоімунних та онкологічних захворювань у людей похилого віку.
Патологія вилочкової залози представлена її аплазією, гіпо- та дисплазією, акцидентальной інволюцією, атрофією, тимомегалией і гіперплазію з лімфоїдними фолікулами. З патологією вилочкової залози пов`язують розвиток ряду імунодефіцитних синдромів, аутоімунних захворювань і деяких ендокринних порушень.
Аплазія, гіпо- та дисплазія вилочкової залози є вродженими аномаліями розвитку вилочкової залози і супроводжуються дефіцитом клітинної ланки імунітету або комбінованим імунним дефіцитом (див. Імунодефіцитні синдроми). Тіміческіе гормони не виробляються або продукція їх мінімальна. При аплазії (агенезії) вилочкова залоза відсутня повністю, при гіпо- та дисплазиях (дисгенезії) розміри її зменшені, поділ на кору і мозкову речовину порушено, число лімфоцитів різко знижене.
Акцидентальної інволюція вилочкової залози є швидке зменшення її маси і об`єму під впливом перш за все глюкокортикостероїдів в різних стресових ситуаціях, в тому числі при інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях, травмах. При цьому прогресивно знижується продукція тимических гормонів, посилюється еміграція Т-лімфоцитів з вилочкової залози, хоча основна маса їх піддається на місці розпаду (апоптоз). Функціональне значення акцидентальной інволюції вилочкової залози залишається неясним, проте її затримка ( "нерухомий" тимус) супроводжується зниженням активності клітинного і гуморального ланок імунітету. Акцидентальної інволюція вилочкової залози оборотна, однак в разі несприятливого результату призводить до атрофії вилочкової залози.
Атрофія вилочкової залози розвивається як несприятливий результат акцидентальной інволюції вилочкової залози і є причиною частини придбаних імунодефіцитних синдромів (при хронічних інфекційних захворюваннях, імунодепресивної терапії). Внаслідок зменшення лімфоцитів і колапсу мережі епітеліальних клітин часточки паренхіми вилочкової залози зменшуються в об`ємі, тіміческіе тільця вапнянистими, в периваскулярних просторах розростається сполучна і жирова тканина. Продукція тимических гормонів значно знижується.
Тімомегалія характеризується збільшенням маси і об`єму паренхіми вилочкової залози вище вікової норми при збереженні її нормального будови. Вона може бути вродженою чи набутою. Вроджена тимомегалия виявляється частіше у дітей, рідше - у дорослих, нерідко поєднується з вадами розвитку нервової, серцево-судинної систем, вродженої дисфункцією ендокринної системи, перш за все хронічною недостатністю надниркових і статевих залоз. Вроджена тимомегалия, особливо часто при інфекційних захворюваннях, супроводжується генералізованою гіперплазією лімфоїдної тканини. Продукція тимических гормонів при цьому знижена, відзначаються порушення переважно клітинної ланки імунітету, близькі вродженому імунодефіцитних синдрому. Придбана тимомегалия зустрічається у дорослих у молодому віці при розвитку хронічної недостатності надниркових залоз, супроводжується подібними з вродженою тимомегалией імунними порушеннями.
Причиною смерті хворих тимомегалией можуть бути інфекційні та інфекційно-алергічні захворювання. У зв`язку з ендокринними порушеннями під впливом стресових факторів (лікарські маніпуляції, хірургічні втручання) може наступати раптова смерть.
Раніше випадки тимомегалії об`єднували поняттям «тимико-лімфатичне стан», основою якого вважали вроджену гіперфункцію вилочкової залози. Таке тлумачення по суті невірно, тому поняття «тимико-лімфатичне стан» з медичного ужитку вилучено. В даний час воно набуло іншого змісту, відображаючи різної природи іммуноендокрінную дисфункцію.
Гіперплазія вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами характерна для аутоімунних захворювань. У різко розширених внутрідолькових периваскулярних просторах паренхіми вилочкової залози накопичуються В-лімфоцити, плазматичні клітини, з`являються лімфоїдні фолікули, які в нормі там не зустрічаються. Продукція тимических гормонів може бути підвищена або знижена. Роль гіперплазії вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами в патогенезі аутоімунних захворювань неясна. Припускають, що поразка вилочкової залози може бути однією з причин розвитку аутоімунного процесу, проте можливо її вторинне пошкодження.
Зміни тимуса, що виникають при порушеннях імуногенезу
Вилочкова залоза відноситься до центральних органів імунної системи, в той же час вона є і залозою внутрішньої секреції, тому її називають сполучною ланкою, «комутатором» між імунною і ендокринною системами.
Основні функції вилочкової залози (лімфопоетіческая, імунорегуляторного і ендокринна) здійснюються головним чином завдяки секреції її епітеліальними клітинами гормонів в основному поліпептидного природи - тимозина, тімопоетіна, тимического сироваткового фактора і ін. Вплив вилочкової залози на процеси імуногенезу опосередковується також ендокринною системою і регуляторними Т-лімфоцитами - Т-ефекторами, хелперами, супрессорами.
Протягом життя вилочкова залоза зазнає вікову інволюцію, яка характеризується поступовим заміщенням її тканини жировою клітковиною. Однак в будь-якому віці в жировій клітковині переднього середостіння залишаються острівці паренхіми вилочкової залози і частково зберігаються секреція тимических гормонів і продукція Т-лімфоцитів. Вікова інволюція вилочкової залози - одна з причин падіння активності клітинного імунітету, почастішання інфекційних, аутоімунних та онкологічних захворювань у людей похилого віку.
Патологія вилочкової залози представлена її аплазією, гіпо- та дисплазією, акцидентальной інволюцією, атрофією, тимомегалией і гіперплазію з лімфоїдними фолікулами. З патологією вилочкової залози пов`язують розвиток ряду імунодефіцитних синдромів, аутоімунних захворювань і деяких ендокринних порушень.
Аплазія, гіпо- та дисплазія вилочкової залози є вродженими аномаліями розвитку вилочкової залози і супроводжуються дефіцитом клітинної ланки імунітету або комбінованим імунним дефіцитом (див. Імунодефіцитні синдроми). Тіміческіе гормони не виробляються або продукція їх мінімальна. При аплазії (агенезії) вилочкова залоза відсутня повністю, при гіпо- та дисплазиях (дисгенезії) розміри її зменшені, поділ на кору і мозкову речовину порушено, число лімфоцитів різко знижене.
Акцидентальної інволюція вилочкової залози є швидке зменшення її маси і об`єму під впливом перш за все глюкокортикостероїдів в різних стресових ситуаціях, в тому числі при інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях, травмах. При цьому прогресивно знижується продукція тимических гормонів, посилюється еміграція Т-лімфоцитів з вилочкової залози, хоча основна маса їх піддається на місці розпаду (апоптоз). Функціональне значення акцидентальной інволюції вилочкової залози залишається неясним, проте її затримка ( "нерухомий" тимус) супроводжується зниженням активності клітинного і гуморального ланок імунітету. Акцидентальної інволюція вилочкової залози оборотна, однак в разі несприятливого результату призводить до атрофії вилочкової залози.
Атрофія вилочкової залози розвивається як несприятливий результат акцидентальной інволюції вилочкової залози і є причиною частини придбаних імунодефіцитних синдромів (при хронічних інфекційних захворюваннях, імунодепресивної терапії). Внаслідок зменшення лімфоцитів і колапсу мережі епітеліальних клітин часточки паренхіми вилочкової залози зменшуються в об`ємі, тіміческіе тільця вапнянистими, в периваскулярних просторах розростається сполучна і жирова тканина. Продукція тимических гормонів значно знижується.
Тімомегалія характеризується збільшенням маси і об`єму паренхіми вилочкової залози вище вікової норми при збереженні її нормального будови. Вона може бути вродженою чи набутою. Вроджена тимомегалия виявляється частіше у дітей, рідше - у дорослих, нерідко поєднується з вадами розвитку нервової, серцево-судинної систем, вродженої дисфункцією ендокринної системи, перш за все хронічною недостатністю надниркових і статевих залоз. Вроджена тимомегалия, особливо часто при інфекційних захворюваннях, супроводжується генералізованою гіперплазією лімфоїдної тканини. Продукція тимических гормонів при цьому знижена, відзначаються порушення переважно клітинної ланки імунітету, близькі вродженому імунодефіцитних синдрому. Придбана тимомегалия зустрічається у дорослих у молодому віці при розвитку хронічної недостатності надниркових залоз, супроводжується подібними з вродженою тимомегалией імунними порушеннями.
Причиною смерті хворих тимомегалией можуть бути інфекційні та інфекційно-алергічні захворювання. У зв`язку з ендокринними порушеннями під впливом стресових факторів (лікарські маніпуляції, хірургічні втручання) може наступати раптова смерть.
Раніше випадки тимомегалії об`єднували поняттям «тимико-лімфатичне стан», основою якого вважали вроджену гіперфункцію вилочкової залози. Таке тлумачення по суті невірно, тому поняття «тимико-лімфатичне стан» з медичного ужитку вилучено. В даний час воно набуло іншого змісту, відображаючи різної природи іммуноендокрінную дисфункцію.
Гіперплазія вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами характерна для аутоімунних захворювань. У різко розширених внутрідолькових периваскулярних просторах паренхіми вилочкової залози накопичуються В-лімфоцити, плазматичні клітини, з`являються лімфоїдні фолікули, які в нормі там не зустрічаються. Продукція тимических гормонів може бути підвищена або знижена. Роль гіперплазії вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами в патогенезі аутоімунних захворювань неясна. Припускають, що поразка вилочкової залози може бути однією з причин розвитку аутоімунного процесу, проте можливо її вторинне пошкодження.
Поділися в соц. мережах:
Тимоген