Відео: Прогресуюча м`язова дистрофія.
Короткий опис
Прогресуюча м`язова дистрофія - есенціальна прогресуюча дегенерація м`язової тканини, що виникає поза будь-яким ураження нервової системи і призводить до тяжких атрофія і слабкості певних груп мишц.Етіологія, патогенез. Причина невідома. Захворювання часто буває сімейним або спадковим. Відбувається прогресуюча загибель м`язових волокон із заміщенням їх сполучною тканиною.
Симптоми, перебіг. Захворювання зазвичай проявляється в дитинстві. Виникає слабкість проксимальних відділів кінцівок, м`язів плечового і (або) тазового пояса. Хода стає качиної, виникають гіперлордоз, сколіоз, "крилоподібні" лопатки.
Прогресує атрофія м`язів, а в деяких групах м`язів слабкість супроводжується псевдогіпертрофіей- виникають контрактури. В уражених м`язових групах поступово згасають глибокі рефлекси. Електроміографія виявляє зміни, характерні для первинно-м`язового (НЕ неврогенного) поразки. Як правило, підвищується рівень деяких ферментів в крові (креатинфосфокиназа і ін.
) .Діфференціальний діагноз з неврогенними атрофіями (сирингомієлія, бічний аміотрофічний склероз, поліневропатії) грунтується на суто елективної характер атрофії при прогресуючої м`язової дистрофії, їх характерному розподілі, типових змінах постави, наявності гіперферментемії, даних ЕМГ і, нарешті, на результатах біопсії мишц.Леченіе сімптоматіческое.Прогноз несприятливий.
Спонтанних і значних лікувальних ремісій не буває. Неухильно наростаюча знерухомлених створює умови для вторинних інфекцій, частіше за все респіраторних (пневмонія). Захворювання триває роками. Виділяють злоякісні і щодо доброякісні варіанти м`язової дістрофіі- в останньому випадку хвороба не впливає на тривалість життя.
Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.
Поділися в соц. мережах:
Міастенія