Імунодефіцитні синдроми є крайнім проявом недостатності імунної системи. Вони можуть бути первинними, зумовленими недорозвиненням (гіпоплазія, аплазія) імунної системи - спадкові і вроджені імунодефіцитні синдроми, або вторинними (набутими), виникають у зв`язку з хворобою або проведеним лікуванням.
Первинні імунодефіцитні синдроми можуть бути вираженням недостатності:
1) клітинного і гуморального іммунітета-
2) клітинного іммунітета-
3) гуморального імунітету.
Синдроми недостатності клітинного і гуморального імунітету називають комбінованими. Вони зустрічаються у дітей і новонароджених, успадковуються по аутосомно-домінантним типом (агаммаглобулинемия швейцарського типу, або синдром Гланцманна - Рінікера- атаксія-телеангіектазії Луї-Бар). При цих синдромах знаходять гіпоплазію як вилочкової залози, так і периферичної лімфоїдної тканини, що і визначає дефект клітинного і гуморального імунітету. У зв`язку з неспроможністю імунітету у таких дітей часто виникають інфекційні захворювання, які мають рецидивуючий перебіг і дають важкі ускладнення (пневмонія, менінгіт, сепсис), відзначається затримка фізіологічного розвитку. При комбінованих імунодефіцитних синдромах часто виникають пороки розвитку і злоякісні мезенхімальні пухлини (атаксія-телеангіектазії Луї-Бар).
Синдроми недостатності клітинного імунітету в одних випадках успадковуються зазвичай по аутосомно-домінантним типом (імунодефіцит з ахондроплазією, або синдром Мак-Кьюсік), в інших є вродженими (агенезія або гіпоплазія вилочкової залози, або синдром Дайджорджа). Крім агенезії або гіпоплазії вилочкової залози і Т-залежних зон периферичної лімфоїдної тканини, що визначає дефіцит клітинного імунітету, для цих синдромів характерні множинні вади розвитку. Діти гинуть від вад розвитку або від ускладнень інфекційних захворювань.
Синдроми недостатності гуморального імунітету мають спадкову природу, причому встановлена зчепленість їх з Х-хромосомою. Хворіють діти перших п`яти років життя. Для одних синдромів (агаммаглобулинемия, сцепленная з Х-хромосомою, або синдром Брутона) характерна втрата здатності до синтезу всіх імуноглобулінів, що морфологічно підтверджується відсутністю В-залежних зон і клітин плазмоцитарного ряду в периферичної лімфоїдної тканини, перш за все в лімфатичних вузлах і селезінці. Іншим синдромам властивий дефіцит одного з імуноглобулінів (наприклад, виборчий дефіцит IgA, або синдром Веста), тоді структура лімфоїдної тканини залишається збереженою. Однак при всіх синдромах недостатності гуморального імунітету розвиваються важкі бактеріальні інфекції з переважанням гнійно-деструктивних процесів в бронхах і легенях, шлунково-кишковому тракті, шкірі, ЦНС, нерідко закінчуються сепсисом.
Крім іммунодефіцітньrх, відомі синдроми недостаточнлсті системи моноцитарних фагоцитів і нейтрафілов, серед яких спадкові захворювання і синдроми - хронічна гранулематозная хвороба, синдроми Чедіака-Хигаси і Джоба і ін.
Первинні імунодефіцитні синдроми можуть бути вираженням недостатності:
1) клітинного і гуморального іммунітета-
2) клітинного іммунітета-
3) гуморального імунітету.
Синдроми недостатності клітинного і гуморального імунітету називають комбінованими. Вони зустрічаються у дітей і новонароджених, успадковуються по аутосомно-домінантним типом (агаммаглобулинемия швейцарського типу, або синдром Гланцманна - Рінікера- атаксія-телеангіектазії Луї-Бар). При цих синдромах знаходять гіпоплазію як вилочкової залози, так і периферичної лімфоїдної тканини, що і визначає дефект клітинного і гуморального імунітету. У зв`язку з неспроможністю імунітету у таких дітей часто виникають інфекційні захворювання, які мають рецидивуючий перебіг і дають важкі ускладнення (пневмонія, менінгіт, сепсис), відзначається затримка фізіологічного розвитку. При комбінованих імунодефіцитних синдромах часто виникають пороки розвитку і злоякісні мезенхімальні пухлини (атаксія-телеангіектазії Луї-Бар).
Синдроми недостатності клітинного імунітету в одних випадках успадковуються зазвичай по аутосомно-домінантним типом (імунодефіцит з ахондроплазією, або синдром Мак-Кьюсік), в інших є вродженими (агенезія або гіпоплазія вилочкової залози, або синдром Дайджорджа). Крім агенезії або гіпоплазії вилочкової залози і Т-залежних зон периферичної лімфоїдної тканини, що визначає дефіцит клітинного імунітету, для цих синдромів характерні множинні вади розвитку. Діти гинуть від вад розвитку або від ускладнень інфекційних захворювань.
Синдроми недостатності гуморального імунітету мають спадкову природу, причому встановлена зчепленість їх з Х-хромосомою. Хворіють діти перших п`яти років життя. Для одних синдромів (агаммаглобулинемия, сцепленная з Х-хромосомою, або синдром Брутона) характерна втрата здатності до синтезу всіх імуноглобулінів, що морфологічно підтверджується відсутністю В-залежних зон і клітин плазмоцитарного ряду в периферичної лімфоїдної тканини, перш за все в лімфатичних вузлах і селезінці. Іншим синдромам властивий дефіцит одного з імуноглобулінів (наприклад, виборчий дефіцит IgA, або синдром Веста), тоді структура лімфоїдної тканини залишається збереженою. Однак при всіх синдромах недостатності гуморального імунітету розвиваються важкі бактеріальні інфекції з переважанням гнійно-деструктивних процесів в бронхах і легенях, шлунково-кишковому тракті, шкірі, ЦНС, нерідко закінчуються сепсисом.
Крім іммунодефіцітньrх, відомі синдроми недостаточнлсті системи моноцитарних фагоцитів і нейтрафілов, серед яких спадкові захворювання і синдроми - хронічна гранулематозная хвороба, синдроми Чедіака-Хигаси і Джоба і ін.
Поділися в соц. мережах:
Атаксія телеангіектатіческая