Гудпасчера синдром

Короткий опис

Гудпасчера синдром - системний капілярів з переважним ураженням легень і нирок за типом геморагічних пневмоніту і гломерулонефриту. Хворіють частіше чоловіки у віці 20 - З0 лет.Етіологія невідома, проте наголошується зв`язок з вірусною і бактеріальною інфекцією, переохолодженням. Перший опис хвороби зроблено під час епідемії грипу в 1919 р Обговорюється аутоімунний патогенез, оскільки виявлені циркулюючі і фіксовані антитіла до базальних мембран нирок, перехресно реагують з антигенами базальних мембран легких.

Симптоми, перебіг. Початок гострий з високою лихоманкою, кровохарканням або легеневою кровотечею, задишкою. При аускультації велика кількість дзвінких вологих хрипів в середніх і нижніх відділах легень, рентгенологічно - множинні вогнищеві або зливні затемнення в обох легеневих полях. Важкий, прогресуючий гломерулонефрит розвивається майже одночасно, швидко приводячи до ниркової недостатності.

Повторні кровохаркання і гематурія ведуть, як правило, до анемії, посилюється при нирковій недостатності. При лабораторному дослідженні: анемія, лейкоцитами і підвищена ШОЕ. Характерним імунологічних ознакою хвороби є антитіла до базальних мембран нирки. Прогноз зазвичай несприятливий - смерть настає в найближчі 6 міс - 1 рік від початку хвороби при явищах легенево-серцевої або ниркової недостатності.

Лікування. Кортикостероїди у великих дозах (преднізолон до 100 мг / добу) в поєднанні з цитотоксичними препаратами (азатіоприн по 150 - 200 мг / добу) за умови рано розпочатого лікування можуть уповільнити прогресування хвороби. Описано успішне застосування плазмаферезу в поєднанні з імуносупресивної терапією.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.