Парапротеінеміческіе лейкози (мієломна хвороба)

Мієломна хвороба - досить поширене захворювання, описане вперше Рустицький (1873) і Калерія (1887). В основі захворювання лежить розростання пухлинних клітин лімфоплазмоцітарной ряду - мієломних клітин як в кістковому мозку, так і поза ним.
Міеломатоз кісткового мозку веде до руйнування кісток.
Залежно від характеру мієломних клітин розрізняють плазмоцитарна, плазмобластний, nоліморфно-клітинну і дрібноклітинний мієломи [Струков А. І., 1959]. Поліморфно-клітинну і дрібноклітинний мієломи відносять до низькодиференційованих пухлин. Мієломні клітини секретують nарапротеіни, які виявляються в крові і сечі хворих, а також у самих мієломних клітинах. У зв`язку з тим що при мієломної хвороби в сироватці крові і в сечі біохімічно виявляють різні види патологічних імуноглобулінів, розрізняють кілька біохімічних варіантів мієломи (А-, D-, Е-мієлома, мієлома Бенс-Джонса). Виявляється в сечі білок Бенс-Джонса є одним з видів парапротеина, що секретується миеломной кліткою, він вільно проходить клубочковий фільтр нирок, так як має вкрай малою молекулярною масою.
В основному мієлома протікає по алейкемічний варіант, але можливо і наявність в крові мієломних клітин.
Морфологічно в залежності від характеру мієломних інфільтратів, які зазвичай локалізуються в кістковому мозку і кістках, розрізняють дифузну, дифузно-вузлову і для множини вузлову форми мієломної хвороби.
Про дифузній формі говорять тоді, коли дифузна мієломна інфільтрація кісткового мозку поєднується з остеопорозом. При дифузно-вузловий формі на тлі дифузного міеломатоза кісткового мозку з`являються пухлинні узли- при множини вузловій формі дифузна мієломна інфільтрація відсутня.
Розростання мієломних клітин відзначається частіше в плоских кістках (ребра, кістки черепа) і хребті, рідше - в трубчастих кістках (плечова, стегнова кістка). Воно веде до деструкції кісткової тканини.
У ділянках розростання мієломних клітин в просвіті центрального каналу остеона або в кістковій балці під ендостом кісткове речовина стає дрібнозернистим, потім розріджується, в ньому з`являються остеокласти, і ендост відшаровується. Поступово вся кісткова балка перетворюється в так звану рідку кістку і повністю розсмоктується, канали остеонов стають широкими. Розвивається «пазушні розсмоктування» кістки, яке пояснює характерний для мієломної хвороби остеолізис і остеопороз - утворення гладкостінних, як би штампованих дефектів при відсутності або дуже слабовираженном костеобразовании. Кістки стають ламкими, чим пояснюються часті переломи при мієломної хвороби. У зв`язку з руйнуванням кісток при мієломі розвивається гіперкальціємія, з якою пов`язано часте розвиток вапняних метастазів.
Крім кісткового мозку і кісток, мієломноклітинні інфільтрація майже постійно наголошується у внутрішніх органах: селезінці, лімфатичних вузлах, печінці, нирках, легенях і ін.
Ряд змін при мієломної хвороби пов`язаний із секрецією пухлинними клітинами парапротеина. До них відносяться:
1) амілоїдоз (АL-амілоїдоз) -
2) відкладення в тканинах амілоїдоподібних і кристалічних речовин-
3) розвиток парапротеїнемічного набряку, або парапротеіноза органів (парапротеіноз міокарда, легень, парапротеїнемічний нефроз), що супроводжується їх функціональною недостатністю.
Найбільше значення серед парапротеінеміческіх змін має nараnротеінеміческій нефроз, або мієломна нефропатія, яка є причиною смерті 1/3 хворих мієломою. В основі парапротеїнемічного нефроза лежить «засмічення» нирок парапротеїнів Бенс- Джонса, що веде до склерозу мозкового, а потім коркового речовини і сморщиванию нирок (мієломні зморщені нирки). У ряді випадків парапротеїнемічний нефроз поєднується з амілоїдозом нирок.
При мієломної хвороби в зв`язку з накопиченням парапротеинов в крові, білковими Стазі в судинах розвиваються своєрідний синдром підвищеної в`язкості і парапротеїнемічна кома.
У зв`язку з імунологічної беззахисністю при плазмоцитомі нерідкі запальні зміни (пневмонія, пієлонефрит), які виникають на тлі тканинного парапротеіноза і є вираженням аутоинфекции.