Ця група об`єднує пухлини, що виходять з клітин В-лимфоцитарной системи (попередники плазматичних клітин), з функцією яких, як відомо, пов`язані реакції гуморального імунітету.
Головною особливістю парапротеінеміческіх лейкозів, які називають також злоякісними іммунопроліфератівние захворюваннями, є здатність пухлинних клітин синтезувати однорідні імуноглобуліни або їх фрагменти - парапротеїни (Рlg-патологічні, або моноклоновие, імуноглобуліни). Патологія імуноглобулінів визначає як клінічне, так і морфологічний своєрідність парапротеінеміческіх лейкозів, до яких відносять мієломну хворобу, первинну макроглобулінемію (Вальденстрема) і хвороба важких ланцюгів (Франкліна).
Первинна макрогло6улінемія - рідкісне захворювання, яке вперше описано Вальденстрема в 1944 р Це один з різновидів хронічних лейкозів лімфоцитарного походження, при якій пухлинні клітини секретують патологічний макроглобулин - IgM. Для захворювання характерне збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, що пов`язано з лейкозної інфільтрацією їх. Деструкція кісток зустрічається рідко. Дуже типовий геморагічний синдром, що розвивається в зв`язку з гіперпротеїнемії, різким підвищенням в`язкості крові, функціональною неповноцінністю тромбоцитів, уповільненням кровотоку і стаз в дрібних судинах. Найбільш частими ускладненнями є геморагії, парапротеїнемічна ретинопатія, парапротеїнемічна кома- можливий амілоїдоз.
Хвороба важких ланцюгів описана Франкліном в 1963 р Пухлинні клітини лімфоплазмоцітарной ряду продукують при цьому захворюванні своєрідний парапротеїну, відповідний Fс-фрагменту важкого ланцюга IgG (звідси і назва хвороби). Як правило, спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки в результаті інфільтрації цих органів пухлинними клітинами. Зміни кісток відсутні, ураження кісткового мозку не є правилом. Хворі вмирають від приєдналася інфекції (сепсис) у зв`язку з гипогаммаглобулинемией (імунодефіцитний стан).
Головною особливістю парапротеінеміческіх лейкозів, які називають також злоякісними іммунопроліфератівние захворюваннями, є здатність пухлинних клітин синтезувати однорідні імуноглобуліни або їх фрагменти - парапротеїни (Рlg-патологічні, або моноклоновие, імуноглобуліни). Патологія імуноглобулінів визначає як клінічне, так і морфологічний своєрідність парапротеінеміческіх лейкозів, до яких відносять мієломну хворобу, первинну макроглобулінемію (Вальденстрема) і хвороба важких ланцюгів (Франкліна).
Первинна макрогло6улінемія - рідкісне захворювання, яке вперше описано Вальденстрема в 1944 р Це один з різновидів хронічних лейкозів лімфоцитарного походження, при якій пухлинні клітини секретують патологічний макроглобулин - IgM. Для захворювання характерне збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, що пов`язано з лейкозної інфільтрацією їх. Деструкція кісток зустрічається рідко. Дуже типовий геморагічний синдром, що розвивається в зв`язку з гіперпротеїнемії, різким підвищенням в`язкості крові, функціональною неповноцінністю тромбоцитів, уповільненням кровотоку і стаз в дрібних судинах. Найбільш частими ускладненнями є геморагії, парапротеїнемічна ретинопатія, парапротеїнемічна кома- можливий амілоїдоз.
Хвороба важких ланцюгів описана Франкліном в 1963 р Пухлинні клітини лімфоплазмоцітарной ряду продукують при цьому захворюванні своєрідний парапротеїну, відповідний Fс-фрагменту важкого ланцюга IgG (звідси і назва хвороби). Як правило, спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки в результаті інфільтрації цих органів пухлинними клітинами. Зміни кісток відсутні, ураження кісткового мозку не є правилом. Хворі вмирають від приєдналася інфекції (сепсис) у зв`язку з гипогаммаглобулинемией (імунодефіцитний стан).
Поділися в соц. мережах:
Макроглобулінемія вальденстрема