Екстрофія сечового міхура

Існує безліч зовнішніх і внутрішніх факторів, які впливають на розвиток дитини ще в утробі матері, деякі з них впливають на розвиток сечового міхура, наприклад, народження дитини з аномалією, званої екстрофія сечового міхура (відсутність передньої стінки сечового міхура). У разі, якщо у вашого новонародженої дитини діагностували дану важку патологію, ви повинні знати, як себе вести і на що розраховувати.

Що таке екстрофія сечового міхура?

Екстрофія сечового міхура є вродженою аномалією сечостатевої системи, що є однією з найважчих вад розвитку, при якій сечовий міхур і пов`язані з ним структури мають неправильну форму. При даній патології відсутня передня стінка сечового міхура і прилегла їй передня черевна стінка (стінка живота). Сечовий міхур в нормі має круглу форму, при екстрофія ж відбувається його сплощення. Коли шкіра, м`язи, тазові кістки, з`єднуються в нижній частині живота, відсутні, внутрішня поверхня сечового міхура оголюється і відкривається на передню черевну стінку. часто, екстрофія сечового міхура поєднується з недорозвиненням м`язів черевної стінки і кісток таза.

Частота народження екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура є рідкісним пороком розвитку. Частота народження цієї аномалії розвитку варіює в різних частинах світу, проте, зустрічається приблизно у одного з 30000 новонароджених, дещо частіше (в середньому в 2 рази) зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. Ризик в сім`ї, що мають більше однієї дитини з даною патологією розвитку, дорівнює один на 100 новонароджених, у дитини, яка народилася від батьків з екстрофією сечового міхура, збільшується ризик розвитку цієї аномалії в 70 разів. Останні опубліковані дані свідчать про те, що ризик екстрофія сечового міхура у дітей, народжених в результаті штучного запліднення, в сім разів більше, ніж у дітей, зачатих природним способом.

Відео: Астана. Що таке гіпоспадія?

Як і чому розвивається екстрофія сечового міхура

Відомих причин даної аномалії розвитку не існує, але при цьому існує ряд теорій. Деякі експерти вважають, під час 11-го тижня вагітності ембріон зазнає структурні зміни, в тому числі вростання тканин в черевну порожнину, яка стимулює розвиток м`язів і кісток таза. До цього моменту примітивний сечовий міхур і пряма кишка з`єднуються в тканини, званої мембранної клоакою. Пряма кишка потім розщеплюється від сечового міхура, і якщо переміщення тканини у напрямку до серединної лінії над примітивним сечовим міхуром не відбувається, мембрана клоаки може розірватися, утворюючи екстрофія сечового міхура. Точні терміни передчасного розриву мембрани визначаються, якщо при народженні у новонародженого діагностуються ізольована епіспадія (це вроджене розщеплення всієї або частини передньої стінки сечівника), класична екстрофія сечового міхура або екстрофія клоаки. В цілому, класична екстрофія сечового міхура є ізольованим вродженим пороком розвитку, але в 13 відсотках випадків поєднується з аномалією розвитку хребетного стовпа.

Відео: Дитяча урологія: відгук вдячної мами

Відомо, однак, що це не є результатом всього того, що батьки зробили або не зробили під час вагітності.

Як поставити діагноз екстрофія сечового міхура?

часто екстрофія сечового міхура можна виявити ще до народження дитини в ході рутинного ультразвукового дослідження. Проте, дана патологія у новонародженого не залишиться непоміченою при народженні.

Що станеться, коли народжується дитина з екстрофією сечового міхура?

якщо дана аномалія була виявлена ще до народження дитини, всі необхідні заходи (в тому числі пологи), як правило, повинні проводитися в спеціалізованому відділенні, де педіатри і хірурги можуть негайно оцінити дитини і надати потрібну медичну допомогу. Якщо ж ми був виставлений діагноз до моменту народження, необхідно передати дитину фахівцям для оцінки подальшої тактики дій, які зроблять в перший день життя дитини. У будь-якому випадку, візуалізуватиметься сечовий міхур, відкривається на передню черевну стінку, буде оцінюватися розмір сечового міхура і його функціональний стан, форма таза, а також стану статевих органів.

Лікування екстрофія сечового міхура

Єдиним методом лікування екстрофія сечового міхура є хірургічний метод. Існує кілька методів хірургічного лікування, але вони залежать від тяжкості захворювання.

Основними цілями лікування є:

1. безпечне закриття сечового міхура, уретри задній і таза
2. пластична реконструкція статевого члена у хлопчиків і зовнішніх статевих органів у дівчаток, зі збереженням анатомічної і функціонального стану органів
3. досягнення мети здатності регулювання сечовипускання з одночасним забезпеченням збереження функції нирок

Одою з форм лікування є сучасна поетапна реконструкція, яка включає в себе відновлення передньої стінки сечового міхура і закриття дефекту передньої черевної стінки в період новонародженості, ранню реконструкцію сечівника при епіспадіі, приблизно у віці шести місяців, і потім хірургічне лікування шийки сечового міхура для досягнення мети регулювання сечовипускання, при досягненні достатнього обсягу сечового міхура і психологічної готовності дитини (Часто дитині близько чотирьох-п`яти років). Часто подальші операції необхідні для поліпшення здатності регулювання акту сечовипускання. Також майже у всіх випадках необхідно пластичне хірургічне втручання для корекції зовнішніх статевих органів. В окремих випадках, при збережених функціональних станах сечового міхура і статевого члена, відновлення передньої стінки сечового міхура і пластична реконструкція пеніса і сечовипускального каналу можуть бути об`єднані в одну операцію. Це технічно складна операція повинна виконуватися тільки кваліфікованим лікарем, має досвід по реконструкції екстрофія сечового міхура.

Відео: Розширена модель стоми

Результати поетапної реконструкції добре задокументовані, і в 73-78 відсотках випадків вдається відновити анатомічне і функціональний стан сечового міхура з відновленням регулювання акту сечовипускання. Найбільш важливими факторами в поліпшенні регулювання сечовипускання є якість новоствореного сечового міхура і успішне первинне відновлення дефекту сечового міхура у новонароджених. Звичайно, бувають випадки, коли сечовий міхур при народженні не підлягає відновленню внаслідок вираженого дефекту сечового міхура. Необхідно метод сучасної реконструктивної хірургії застосовувати негайно після постановки діагнозу, описані поодинокі випадки використання даного методу лікування у пацієнтів підліткового віку з порушенням регулювання сечовипускання і наявністю косметичних дефектів зовнішніх статевих органів.

Існують і інші методи хірургічного лікування, спрямовані на зміну струму сечі, створюючи обхідні шляхи.

Часті питання при екстрофія сечового міхура

Які перспективи у дитини, народженої з екстрофією сечового міхура?

У наш сучасний час відсутні будь-які сумніви в тому, що діти з даною аномалією розвитку можуть вирости і стати здоровою людиною з нормальною тривалістю життя і без обмежень в їх способі життя.

Чи існують інші розлади (захворювання), пов`язані з екстрофією сечового міхура?

Так, деякі з них можна включити: епіспадія (це вроджене розщеплення всієї або частини передньої стінки сечівника), міхурово-сечовідний рефлюкс (зворотний струм сечі з сечового міхура в сечоводи і нирки), лобкової диастаз (розщеплення кісток лонного зчленування), малий сечовий міхур (малий обсяг) або відсутність шийки або сфінктера сечового міхура.