-Макрофагальної лейкемоідной

Короткий опис

Основу моноцитарно-макрофагальної лейкемоідной реакції складають моноцитоз в периферичної крові, незначно підвищений відсоток моноцитів і промоноцітов в кістковому мозку, моноцитарно-макрофагальні інфільтрати в уражених тканинах.

патогенез

Моноцитарно-макрофагальні лейкемоідние реакції можуть виникати при бактеріальних і вірусних інфекціях, паразитарних інвазіях. Їх розвиток можливий при ревматизмі, саркоїдозі Бека, хворобах гіперчутливості легких і при інших процесах, що відносяться до патології імунних комплексів. Цьому типу лейкемоідних реакцій притаманні не тільки характерні зміни в периферичної крові та кістковому мозку, а й освіту макрофагально-лімфоцитарні інфільтратів (гранульом) в різних ділянках уражених органів. Макрофагальні реакції у вигляді гистиоцитоза синусів лімфатичних вузлів і селезінки носять ізольований, при паннікуліте - системний характер.

Епідеміологія

У літературі не зустрілися відомості про поширеність різних форм моноцитарно-макрофагальної лейкемоідной реакції.

клініка

Моноцитарно-макрофагальні лейкемоідние реакції підрозділяють на форми з відомою і невідомою причиною їх розвитку. Серед перших виділяють варіанти при різних інфекціях, частіше при туберкульозі і паразитозах, процесах, що відносяться до патології імунних комплексов- макрофагальну реакцію у вигляді гистиоцитоза синусів в лімфатичних вузлах, селезінці і системного захворювання панникулита (синдром Крісчен - Вебера) Приблизно формулювання діагнозу: 1.

Моноцитарно-макрофагальна лейкемоїдна реакція на тлі ревматизму з макрофагально-лімфоцитарні гранульома в уражених тканинах і моноцитозом в гемограмі і міелограмме.2.

Моноцитарно-макрофагальна лейкемоїдна реакція при туберкульозі з моноцитозом в крові, невеликим збільшенням кількості моноцитів і промоноцітов в кістковому мозку і макрофагально-лімфоцитарні гранульома в уражених тканях.КлінікаМоноцітарно-макрофагальні лейкемоідние реакції можуть розвинутися при будь-якої інфекції, але частіше супроводжують перебіг туберкульозу.

Вони характеризуються моноцитозом в периферичної крові, кілька підвищеною кількістю моноцитів і промоноцітов в кістковому мозку (2-4%) і наявністю в уражених тканинах моноцитарно-макрофагальних інфільтратів (гранульом). Вважають, що макрофагально-лімфоцитарним горбком (гранульом) при туберкульозі належить провідна роль в подоланні інфекції.

У туберкульозному горбку поряд зі звичайними по своїй морфології макрофагами (епітеліоїдних клітинами) виявляються макрофагальні багатоядерні клітини Лангханса. У хворих з депресією імунітету туберкульозні горбки не утворюються і тоді процес набуває міліарний характер з розвитком в тканинах некротичних вогнищ.

Моноцитарно-макрофагальні лейкемоідние реакції може зустрічатися при захворюваннях імунних комплексів (ревматизм, саркоїдоз Бека, хвороби гіперчутливості легень тощо.).

При цих процесах нерідко виявляються макрофагально-лімфоцитарні гранульоми в тканинах, що сполучаються нерідко з моноцитозом периферичної крові. При так званих хворобах гіперчутливості легких гранульоми в основному локалізуються в міжальвеолярних перегородках, що супроводжується їх потовщенням і зменшенням розмірів альвеолярних порожнин.

В результаті розвивається важка дихальна недостатність. При такому характері поразки відзначаються жорстке або бронхіальне дихання, іноді крепитирующие хрипи.

Макрофагально-лімфоцитарний субстрат гранульом відрізняється від нейтрофільно-плазмоклітинних-лімфоцитарні інфільтратів при звичайному воспаленіі.Бактеріальние і вірусні інфекції, паразитарні інвазії можуть бути причинами розвитку макрофагальної реакції в лімфатичних вузлах і селезінці - так званий гістіоцитоз синусів.

Однак не завжди вдається встановити інфекційний агент, який викликав цю реакцію. Клінічно гистиоцитоз синусів лімфатичних вузлів протікає зі збільшенням всіх вузлів або окремих їх груп, лімфовузли мають щільну консистенцію, часто болезненни- захворювання супроводжується збільшенням селезінки.

Гістіоцитоз синусів в селезінці характеризується збільшенням її розмірів внаслідок вираженої макрофагальної реакції, стійкою і рецидивуючої гіпертерміей.Своеобразная макрофагальна реакція з переважною локалізацією процесу в підшкірній клітковині була названа паннікуліта.

В даний час він розглядається як системне захворювання, що протікає з утворенням в підшкірній клітковині поступово фіброзуючий і рубцующихся вузлів, на значних ділянках тулуба і кінцівок, а також з розвитком плевриту, перикардиту, збільшенням селезінки і печінки. Панікуліт може ускладнювати перебіг ревматизму, панкреатиту, іноді він провокується травмою.

Диференціальний діагноз

Різні форми моноцитарно-макрофагальної лейкемоідной реакції діагностуються на підставі клінічних і морфологічних особливостей периферичної крові, кісткового мозку і гранульом. Важливе значення має також дослідження гістологічної картини біоптату лімфатичного вузла. До цього вдаються також у випадках значно вираженою лімфаденопатії при гістіоцитоз синусів для виключення метастазів раку в лімфатичні вузли.

лікування

При виявленні збудника інфекції застосовується спрямована диференційована антибактеріальна терапія в достатніх дозах. Виявлення паразитарних інвазій є показанням для призначення відповідних високоефективних протиглистових препаратів. При ревматизмі, саркоїдозі Бека, так званих хворобах гіперчутливості легких і інших процесах, що відносяться до патології імунних комплексів, проводиться відповідне лікування.

При гістіоцитоз синусів в селезінці ефективною може виявитися спленектомія.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.