Гістіоцитоз x

Відео: Гліб Бронин (Росія), SIOP Asia 2016 - Вивчення віддалених і незворотних наслідків гистиоцитоза

Короткий опис

Гістіоцитоз X - група захворювань неясної етіології з загальним патогенезом, в основі якого лежить реактивна проліферація гмстіоцітов з накопиченням в них продуктів порушеного обмена.Етіологія і патогенез неясні. Припускають, що в основі лежить иммунопатологический процес, що сприяє осередкової або дисемінований проліферації гістіоцітов.Клініческая картина. Розрізняють три форми гістіоцитоз X: хвороба Абта - Леттерера - Сиве, хвороба хенд - Шюллер - Крісчен (ксантоматоз), хвороба Таратинова (еозинофільна гранульома), що відрізняються по клінічній картині і прогнозу.

Можливо, все три форми - варіанти одного захворювання-можуть спостерігатися взаємні їх переходи.Болезнь Абта - Леттерера - Сиве частіше зустрічається у дітей раннього віку. Розвивається гостро (рідше поволі) з високою лихоманкою, шкірними висипаннями (папули в області грудини, хребта з жовтуватими корочками, геморагії, мокнуть, себорея), гепатоспленомегалією, генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, отити і / або мастоідітамі, ураженням легень (інтерстиціальна пневмонія), поразкою плоских кісток, нецукровий мочеизнурением, екзофтальм, підвищеною ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз. На рентгенограмах-деструктивні зміни в кістках.

Хвороба хенд - Шюллер - Крісчен вражає дітей будь-якого віку. Типові дефекти кісток черепа або / і таза, екзофтальм, нецукровий діабет. Можуть спостерігатися і поєднання інших ознак, що пов`язано з переважним ураженням тих чи інших органів: ожиріння, відставання у фізичному розвитку, гепатомегалія, лімфаденопатія, петехіальний висип, себорея, зміни в легенях, стоматити. У крові визначається лейкоцитоз, еозинофілія, збільшення кількості ретикулярних і плазматичних клітин, підвищена ШОЕ, гіперхолестеринемія, гіпоальбумінемія, гиперглобулинемия, гіпербеталіпопротеінемія.

Часто приєднується вторинна інфекція.Болезнь Таратинова (еозинофільна гранульома) спостерігається переважно у дітей шкільного віку. Типові: загальна слабкість, підвищена стомлюваність, знижений апетит, біль в кістках (уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки), підвищена ШОЕ, іноді еозинофілія. У ряді випадків хвороба протікає безсимптомно і закінчується мимовільним лікуванням.

На рентгенограмах кісток виявляються вогнища деструкції, частіше округлої або овальної форми без зон склерозу. У незначній кількості випадків клінічна картина хвороби більш яскрава: несахарное мочеизнурение, екзофтальм, гепато- або гепатоспленомегалія, анемія, різні зміни шкіри і др.Діагноз грунтується на даних клініко-лабораторного дослідження, Мієлограма, біопсії шкіри і лімфатичних вузлів, в яких виявляють гіперплазію ретикулярної тканини, еозинофілів, ксантомних клеток.Діфференціальний діагноз необхідно проводити з остеомієлітом, кісткової формою туберкульозу, остеосаркомою, нейробластомою, фіброзної остеодистрофії, лімфогра нулематозом, лейкозом, гліколіпідозамі (хвороба Гоше і Німана- Піка), портальною гіпертензією.

Лікування, як правило, проводиться в стаціонарі. При гострих проявах призначають глюкокортикоїди в поєднанні з цитостатиками (вінкристин, лейкеран, хлорбутин і ін.). Преднізолон в дозі 40 мг на 1 кв.

м поверхні тіла дитини дають щодня протягом 2 тижнів. Вінкристин -1,5 мг / кв. м в / в 1 раз на тиждень або лейкеран - 0,1 мг / кг щодня всередину також 2 тижнів, потім перерва 2 тижні. Таких циклів лікування проводять до 10.

При хворобах хенд -Шюллера - Крісчен і Таратинова, якщо немає генералізованого ураження внутрішніх органів, проводять менше масивну терапію. У всіх випадках основна терапія поєднується з симптоматичної (препарати задньої частки гіпофіза, гіпотіазид, вітаміни). Є вказівки на ефективність декариса (левамізол) і тимозина (тімапіна) .Прогноз при хворобах хенд - Шюллер - Крісчен і Таратинова більш сприятливий, ніж при хворобі Абта - Леттерера - Сиве і визначається своєчасно розпочатим лікуванням.



Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.