Клініка хронічного лімфолейкозу
Хронічний лімфолейкоз являє собою доброякісну пухлину лімфатичної тканини, основу якої складають морфологічно зрілі лімфоцити. Страждають переважно люди у віковій групі старше 50 років, частіше чоловіки.
Початковий період хвороби часто визначити неможливо через відсутність скарг. Виявляється випадково при аналізі крові, де виявляється лімфоцитоз. На ранніх етапах число лейкоцитів може бути нормальним. Іноді хворі скаржаться на збільшення лімфатичних вузлів. Як правило, це лімфатичні вузли шиї, пахвовій, паховій областей, черевної порожнини, рідше лімфатичний апарат мигдаликів, слинних і слізних залоз. Протягом декількох місяців не відбувається їх різкого збільшення. Рідко в початковій стадії хвороби з`являються анемія і геморагічний синдром. В кістковому мозку збільшення клітин лімфоїдного паростка і поступове витіснення мієлоїдного паростка кровотворення. У крові поряд зі збільшенням числа лімфоцитів, присутністю одиничних тромбоцитів і іноді рідкісних лімфобластів часто можна відзначити характерні для хронічного лімфолейкозу так звані тіні Гунпрехта - зруйновані при приготуванні мазка ядра лімфоцитів, в яких серед грудочок хроматину можна помітити нуклеони.
Розвиток хвороби нерідко супроводжується зниженням рівня імуноглобулінів (гамма-глобулінів), що проявляється частими інфекційними ускладненнями. В розгорнутій стадії хронічного лімфолейкозу хворі скаржаться на слабкість, пітливість, підвищення температури тіла (до субфебрильних цифр), задишку, кашель.
об`єктивно:
1) відзначається збільшення різних груп лімфовузлів, в тому числі медіастінальних, заочеревинних і бронхопульмональних-
2) збільшення печінки і селезінки
3) лейкемическая інфільтрація пеерових бляшок кишечника, що може проявлятися диспептичними расстройствамі-
4) в легенях можливі також лейкемическая інфільтрація, ураження плеври-
5) нирково-кам`яна хвороба внаслідок порушення пуринового обмена- мікро- і макрогематурія-
6) поліневрити, полірадікулоневріти-
7) в рідкісних випадках важкий геморагічний синдром з крововиливами в мозок, сітківку очі-
8) в крові цитопении, частіше тромбоцитопенії і анемії, що пов`язана з появою аутоантитіл проти еритроцитів і тромбоцитів або проти ерітрокаріоцітов і мегакаріоцитів. У лейкограмме переважання зрілих лімфоцитів, невеликий відсоток пролімфоцітов і поодинокі лімфобластів, тіні Гумпрехта. В термінальній стадії спостерігається подальше прогресування процесу. Стан хворих погіршується, хворі втрачають у вазі, відзначаються білкова недостатність, збільшення лімфатичних вузлів, адинамія. Дуже часто приєднується інфекція з розвитком ангін, пневмоній, плевритів, кандидозів і ін.
Форми хронічний лімфолейкоз
Доброякісна форма характеризується повільно наростаючим лимфоцитозом, помірним збільшенням лімфовузлів. Перебіг тривалий і відносно сприятливий. Ускладнення, як правило, не розвиваються.
Прогресуюча форма - виражене збільшення лімфатичних вузлів і лейкоцитоз.
Злоякісна. Характеризується утворенням конгломератів лімфовузлів, пригніченням нормального кровотворення, частими інфекційними ускладненнями.
Спленомегаліческій - значне збільшення селезінки.
Шкірна - переважна інфільтрація шкіри.
"Волохата-клітинна" - характерна особлива морфологія лімфоцитів.
Пролімфоцітарний - переважаючі клітини пухлини - пролімфоціти.
Кістково-мозкова
діагностика
Діагноз хронічний лімфолейкоз грунтується на клінічній картині, картині крові (наростаючий лейкоцитоз, абсолютний лімфоцитоз), дослідженні пунктату кісткового мозку (лімфоїдна метаплазія), зниженні в сироватці гаммаглобулінів, дослідженні пунктату селезінки (різке переважання елементів лімфопоезу). Необхідно проводити диференційну діагностику з інфекційний мононуклеоз, лімфогранулематоз, туберкульозним лімфаденітом, інфекційним лімфоцитоз.
лікування
З моменту постановки діагнозу хворий знаходиться під наглядом гематолога і протягом певного часу (до декількох років) спеціальна терапія не проводиться. Проводять вітамінотерапію - вітаміни групи B (B6, B12), аскорбінова кислота, рекомендується додатковий відпочинок, слід уникати переохолодження.
При прогресуванні процесу призначають цитостатики: хлорбутин 2-5 мг 1-3 рази на день. При появі ознак декомпенсації найбільш ефективний циклофосфан 200 мг / добу. При наявності ознак саркомний трансформації застосовують комбінації препаратів: вінбластин (10 мг / тиждень.) + Циклофосфан (1000 мг / тиждень.) 3-4 тижні. СОР (циклофосфан 600 мг / м2 + вінкристин 2 мг / м2 в 1 і 8 дні + преднізолон 60 мг з 1 по 14 день), схеми МОР, СНОР. Променева терапія показана при малій ефективності хіміотерапевтичних препаратів. Сумарна доза становить 3000 радий. Застосовують на область збільшених лімфатичних вузлів і селезінки. Для потенціювання дії цитостатичної терапії проводять 7-10-денні курси стероїдних препаратів невеликими дозами. Антибактеріальні препарати широкого спектра дії для лікування ускладнень + гамма-глобулін 2-8 доз через день. При вірусних інфекціях до лікування додають дезоксирибонуклеазу по 20-40 мг 1-2 рази на день внутрішньом`язово і місцево. Хворим призначають постільний режим.
При гемолітичної і постгеморагічної анемії проводять переливання еритроцитної маси. Для лікування лімфолейкоз з високим лейкоцитозом і цитопенії застосовують лейкоцітофорез.
З моменту виявлення захворювання ХЛЛ всі хворі повинні перебувати під наглядом лікаря-гематолога. Лікар повинен пояснити небезпеку контакту з інфекціями, потреба в додатковому відпочинку. Хворим ХЛЛ видається лікарняний лист для відпочинку і відновлення сил, особливо в період спалахів вірусних інфекцій. Хворим рекомендується санаторно-курортне лікування. Їм протипоказані контакти з токсичними речовинами, переохолодження і інсоляція, важка фізична праця. Працездатність хворих ХЛЛ зберігається, але вибір професії та умов роботи здійснюється за рекомендацією МСЕК. Лише при частих інфекційних ускладненнях, декомпенсації процесу, пухлинних формах хворі втрачають працездатність (отримують групу інвалідності), а потім потребують стороннього догляду (інваліди I групи). Середня тривалість життя хворих на хронічний лімфолейкоз становить приблизно 3-5 років. Однак деякі хворі живуть багато більше, і тривалість їхнього життя становить 25-30 років
Лейкози