еритремія - хронічний лейкоз, для якого характерна пухлинна трансформація всіх паростків кровотворення, в більшій мірі червоного. Хвороба називають істинної полицитемией, так як захворювання супроводжується збільшенням кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, гемоглобіну і підвищенням згортання крові. Пухлина розвивається з клітини-попередниці мієлопоез. Характерною ознакою еритреми є переповнення внутрішніх органів і тканин кров`ю, збільшення печінки і селезінки. Зустрічається захворювання в літньому віці і відрізняється відносно доброякісним перебігом.
клініка
Початкова стадія: хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, зниження працездатності, шум у вухах, запаморочення, болі в області серця. Об`єктивно: підвищення артеріального тиску, зміна кольору шкірних покривів за типом ерітроціаноза, збільшення селезінки. У крові: збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну. Число лейкоцитів і тромбоцитів ще в межах норми. В кістковому мозку вогнищева гіперплазія.
Період розгорнутих клінічних проявів: хворих турбують болі в кістках, стенокардія, порушення слуху і зору, кровоточивість ясен, свербіж шкіри, нестійкість настрою, плаксивість.
об`єктивно:
1) втрата маси тіла, зміна забарвлення шкірного покриву (особливо інтенсивно на шкірі обличчя, шиї, кистей і стоп ( "шкарпетки" і "рукавички")). На кордоні твердого та м`якого піднебіння чітко виражена колірна граніца-
2) підвищення артеріального тиску-
3) плетори є головною причиною таких ускладнень як тромбоз і кровотеча. Причиною кровотеч є фібріногенопенія внаслідок зменшення обсягу плазми крові і порушення ретракції кров`яного сгустка-
4) внаслідок застою крові - збільшення селезінки, цироз печінки-
5) з боку органів дихання - схильність до бронхіту. Шлунково-кишковий тракт: виразки дванадцятипалої кишки і шлунку, печія, отрижка-
6) центральна нервова система: загальмованість мислення, зниження пам`яті, болісні головні болі, що пояснюється порушенням кровотоку, дрібноточковими крововиливами в головний мозок. Крововиливи в сітківку ока, підвищене кровопостачання вен очного дна.
У крові: еритроцитоз до 8-9 * 1012 / л, лейкоцитоз і тромбоцитоз, підвищення в`язкості крові, зниження ШОЕ, аж до повного припинення осадження еритроцитів.
Трепанобиопсия - наявність продуктивного гиперпластического процесу.
Термінальна стадія: постерітреміческій миелофиброз, мієлоїдна метаплазія селезінки, анемія. Як варіант результату еритреми - розвиток гострого лейкозу, частіше миелобластного.
Діагноз еритреми грунтується на клінічній картині, підвищення рівня гемоглобіну, кількості формених елементів крові.
Еритремія необхідно диференціювати з вторинними еритроцитоз, що виникають в результаті реактивного роздратування еритропоезу.
Еритремія має тривалий, хронічний перебіг. Небезпека для життя хворого полягає в кровоточивості і схильності до тромбоутворення.
лікування
При відсутності вираженого панцітоза проводять повторні кровопускання в обсязі 300-400 мл з частотою 2-3 рази на місяць, з попередніми призначенням наступних препаратів:
1) антикоагулянти непрямої дії (фенилин по 0,3) -
2) дезагрегантов тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота по 0,5 г) з наступним внутрішньовенним введенням фізіологічного розчину. Мета цієї процедури полягає в усуненні плеторіческого синдрому.
При панцітозе, спленомегалії призначається хіміотерапія: іміфос в / в 50 мг перші 3 дні щодня, потім через день. При метаплазії селезінки призначається миелосан протягом 2-3 місяців по 2 мг через день. В умовах поліклінічного лікування зручний міелобромол по 250 мг щодня, у міру зниження числа лейкоцитів - через день, припиняють при кількості 5 х 102 / л. Хлорбутин 8-10 мг всередину протягом 5-6 тижнів з повторенням курсу.
Циклофосфамід по 100 мг всередину щодня до настання ремісії.
При аутоімунної гемолітичної анемії - глюкокортикоїди: преднізолон 6 030 мг / добу, при неефективності - спленектомія.
При переході еритреми в гострий лейкоз лікування проводять за відповідною схемою. Працездатність у хворих зберігається чимало часу. Рекомендовано санаторно-курортне лікування. Прогноз відносно сприятливий.
Доброякісний сублейкемічні мієлоз - це пухлина, що виникає з клітини-попередниці мієлопоез, із залученням до процесу одного, двох або трьох паростків кісткового мозку.
клініка
Довгий час хвороба може протікати безсимптомно, без порушення самопочуття хворих. Перші скарги, що пред`являються хворими, пов`язані з погіршенням загального стану: нездужання, підвищена пітливість, головний біль, болі в кістках, іноді кровоточивість ясен.
Об`єктивно: зміна кольору шкірних покривів (почервоніння обличчя є особливо актуальним), збільшення печінки і селезінки. При рентгенографічних досліджень скелета: ендостальна склероз, іноді осередки остеопорозу, симетричний періостоз довгих трубчастих кісток, періостальних новоутворення.
У крові: помірний лейкоцитоз зі зрушенням до промиелоцитов, збільшення базофілів, тромбоцитів при залученні в процес еритропоезу - панміелоз. В пунктаті селезінки трьохпаросткова проліферація.
В термінальній стадії доброякісний сублейкемічні мієлоз набуває рис миелолейкоза. Відмінністю є невідповідність між значним збільшенням селезінки і помірнимлейкоцитозом, нормальна або підвищена активність лужної фосфатази в лейкоцитах, різке розвиток бластного кризу в кінці хвороби, постійний миелофиброз.
Діагноз доброякісного сублейкемічні мієлоз грунтується на клінічній картині, картині крові, даних пункції селезінки і трепанобиопсии.
лікування
При доброякісно протікають формах захворювання, гематологічному благополуччя активна терапія не показана. Цитостатична терапія показана при прогресуючому збільшенні селезінки, збільшення числа тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів, гіперплазії кісткового мозку. Міелосан призначають по 2 мг / добу через день протягом 2-4 тижнів. Міелобромол 250 мг 2-3 рази на тиждень протягом 2-3 тижнів. Цитостатики краще комбінувати зі стероїдами, гемотрансфузіями і вітамінами. Глюкокортикостероїди призначаються по 60-100 мг / добу при вираженому аутоімунному гемолізі.
Показаннями до опромінення селезінки є гігантська спленомегалія, інфаркти селезінки, портальна гіпертензія. Рентгенотерапія проводиться в невеликих дозах, сумарна доза становить 400-600 радий. При розвитку стійкої анемії показані трансфузія еритроцитарної маси, метандростенолон 150 мг / добу, неробол 30 мг / добу протягом кількох місяців. Рекомендують санаторно-курортне лікування в звичному кліматі, інсоляція теплові процедури протипоказані. Прогноз в цілому відносно сприятливий.
Гепатоліенальнийсиндром
Симптоми раку крові