Хорея

Відео: Клінічний поліморфізм Хореї Гентингтона

Короткий опис

Хорея - гіперкінез, що характеризується розкиданими безладними посмикуваннями м`язів кінцівок (особливо верхніх), тулуба та обличчя. Хворі метушливі, непосидючі, постійно гримасують, часто забиваються про навколишні предмети, з працею і недовго утримують задану позу посмикування переривають довільні рухи, надаючи їм некоордінірованность- типова танцююча хода. Внаслідок оральних гіперкінезів виникає дизартрія, в важких випадках хворі зовсім не можуть говорити. Найбільше значення в розвитку хореи має поразка стріарних структур і мозжечка.Малая хорея Сиденгама-найчастіше результат ревматичного ураження мозку, що виникає, як правило, у дітей.

Патологічний субстрат складають запальні, судинні і дегенеративні зміни нервової тканини. Характерні мимовільні, некоординовані рухи на тлі значного зниження м`язового тонусу, емоційна лабільність, сльозливість, імпульсивність, агресивність. Типова тоническая форма колінного рефлексу (симптом Гордона). Цереброспинальная рідина не змінена.

Захворювання триває від декількох тижнів (частіше) до декількох місяців. В 1/3 випадків виникають рецідіви.Малую хорею слід диференціювати від тиків, яким зазвичай властива стереотипність і локальність. Нагадує хорею і синдром Жиль де ла Туретта, що виникає також у дітей і проявляється поєднанням хореіформние гіперкінезів з насильницької вокалізацією.

Хворі видають хрюкають, бажаючі і воркующие звуки, які з плином часу переходять в повторення непристойних слів (копролалія) .Хорея вагітних-варіант малої хореї, що виникає в перші місяці вагітності у молодих жінок. Як правило, в анамнезі є вказівка на хорею, перенесену в детстве.Леченіе: постільний режим, галоперидол, транквілізатори.

З превентивної метою показана протиревматичні терапія.Хорея Гентингтона (хореїчних деменція) - спадкове захворювання. Хореїчні гіперкінези з`являються у віці 30-40 років, пізніше приєднується прогресуюче слабоумство, що доходить до повного розпаду особистості. При диференціюванні зі старечою хореей вирішальне значення має сімейний анамнез- на початку хвороби діагностику полегшує призначення L-ДОФА, що приводить до різкого посилення гіперкінезів.

Лікування. Гіперкінези і імпульсивність можна пом`якшити призначенням нейролептиків (галоперидол). Прогноз абсолютно несприятливий - хворі вмирають при явищах кахексії і глибокого слабоумства. Особам з обтяженою спадковістю не слід мати дітей.



Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.