Періаксіальний енцефаліт

Періаксіальниі енцефаліт (енцефаліт Шильдера, злоякісна енцефалопатія, дифузний склероз) - хронічно прогресуюче захворювання нервової системи, що супроводжується змінами психіки, зору і глибокими пирамидно-екстрапірамідними парезами. Зустрічається частіше у дітей і підлітків (у віці 8 - 15 років). Початок, як правило, поступове.

патоморфологічну основу хвороби становить масивна деміелшшзація білої речовини півкулі (тім`яна, скронева, лобова, потилична частки), але на більш пізніх стадіях залучаються і осьові циліндри. Проліферація глії поступово призводить до розвитку вогнищ склерозу.

клінічна картина полиморфна і включає розлади психіки, порушення, зміна поведінки, зниження інтелекту. Пізніше приєднуються судомні напади, псевдобульбарние симптоми, порушення зору (гомоном-ва гемианопсия, сліпота), гіперкінези, спастичні паралічі.

Якщо зниження зору і грубі випадання полів зору обумовлені ураженням потиличних або скроневих часток мозку, то змін на очному дні може не бути або вони мінімальні (своєрідна дисоціація). Поступово хворі втрачають здатність пересуватися, розвиваються кахексії і деменція.

Тривалість хвороби залежить від типу перебігу: при гострому перебігу вона дорівнює всього декількох місяців, підгострому - 1 - 3 років, хронічному -10 - 15 років.