Мітохондрії, їх значення в патології клітини

функціонування мітохондрій

Реакції мітохондрій на пошкодження:

1) гіперплазія мітохондрій, збільшення їх кількості, посилення всіх функцій спостерігається при гіпертрофії органа-

2) значне зменшення кількості мітохондрій і їх властивостей лінії мітохондрії для пухлинної трансформації клітини, що супроводжується вираженими змінами в енергетичному обміні. Це спостерігається під впливом іонізуючих реакцій, рентгенівських променів, при важких ендотоксікаціях (при кетоацидозі) -

3) набухання мітохондрій під дією фізичних факторів, хімічних факторів екзо- і ендогенної природи: при декомпенсованих алкалозах і ацидозах, під впливом бактеріальних і вірусних токсинів, при зрушеннях електролітного балансу (при надлишку іонів кальцію), при гормональних дисбаланси (при гіперпродукції тироксину, адреналіну , норадреналіну) підвищується пасивна проникність внутрішньої мембрани для води і розчинних в ній сполук. При цьому мітохондріальний матрикс розріджується, розміри мітохондрії збільшуються, згладжуються, порушується просторова спряженість ферментів системи цитохромів. Відбувається роз`єднання процесів окисного фосфорилювання і вільного синтезу АТФ-кліткою, а енергія електронів трансформується в тепло. При зменшенні АТФ придушуються всі енергозалежні реакції клітини, синтез білка, трансмембранний перенос іонів, м`язове скорочення.

Хворий скаржиться на слабкість, з`являється субфебрильна температура, відчуття почуття жару. При дефіциті АТФ активується ключовий фермент гліколізу - фосфофруктокінази. Це призводить до активності гликолитических реакцій, при яких накопичуються піровиноградна і молочна кислоти і виникає інтрацелюлярний ацидоз, що приводить до дестабілізації мембрани.

Відео: Двумембранние органели:, МІТОХОНДРІЇ, ХЛОРОПЛАСТИ, ЯДРО

Процеси синтезу і розпаду

Паралельно процесам синтезу в клітині безперервно відбувається і розпад, руйнування речовин. Руйнуючи втратили функціональне значення структурні елементи, а також чужорідні нуклеїнові кислоти, клітина тим самим захищається від проникнення перекрученою і генетично чужорідної інформації. Процеси розпаду відбуваються в ядрі, мітохондріях, цитоплазмі, але спеціалізованої органели, що здійснює розпад речовин, є лизосома, яка містить понад 60 гидролитических ферментів: протеази, амілази, ліпази, ДНК-ази та т. Д. Лізосоми беруть участь в руйнуванні власних речовин і речовин, поглинених клітиною зовні шляхом фаго- і піноцитозу. При цьому мембрани фагосоми і лізосоми зливаються, вміст лізосоми змішується з фагоцитовані матеріалом, утворюючи фаголізосому, в якій активовані ферменти розщеплюють поглинений матеріал.

Порушення процесів розпаду може проявлятися в їх зменшенні або підвищенні. Зменшення руйнування речовин виникає в результаті вроджених дефектів лізосом: відсутність в лізосомах тих чи інших ферментів.

При генетично обумовленому порушенні розпаду білків організм виявляється нежиттєздатним і гине на ранніх етапах ембріогенезу. При порушенні розпаду жирів або вуглеводів виникають хвороби накопичення - тезаурісмози. При цьому всередині клітин накопичуються негідролізірованние продукти, які істотно порушують функцію клітини. Найчастіше таке накопичення відбувається в гепатоцитах, нейтронах, фібробластах, макрофагах. Придбані порушення процесів розпаду речовин супроводжуються накопиченням в клітці незвичайних речовин, приводячи до розвитку дистрофій - білкових, жирових, вуглеводних, пігментних. Порушення перетравлення фагоцитованих бактерій призводить до поширення інфекції по організму, утворення гранулемной хвороби.

Посилення процесів розпаду спостерігається під час внутрішньоклітинного перетравлення денатурованих власних або поглинених чужорідних речовин. При гіпоксії, різкій зміні внутрішньоклітинного рН, променевому ушкодженні, дефіциті вітаміну Е, під впливом метаболітів деяких токсичних грибів змінюється стабільність лізосомальної мембрани. Активуються і вивільняються в цитоплазму лізосомальніферменти. Процеси розпаду призводять до важкого пошкодження внутрішньоклітинних структур і загибелі клітини.

Процеси синтезу в клітині пов`язані в основному з функцією клітинного ядра, ендоплазматичної системи, рибосомами і комплексом Гольджі. Рибосоми вільно плавають в цитоплазмі. У момент синтезу об`єднуються на молекулі РНК. У синтезі білка беруть участь до 300 макромолекул. Патологічні зміни процесів синтезу в клітині можуть відбуватися на різних його етапах: транскрипції, трансляції, посттрансляционной модифікації і виділення білків.

При порушенні електролітного балансу клітини, а також зниженні концентрації іонів кальцію, магнію відбувається об`єднання субодиниць на молекулі і РНК. Цей процес пригнічується. Придушення стадії ініціації і всіх наступних стадій відбувається під впливом антибіотиків широкого спектру дії.

При отруєнні отруйними грибами (блідою поганкою) пошкоджується фермент РНК-полімераза, що викликає порушення транскрипції. Пошкодження кардіоміоцитів при дифтерії пов`язане з порушенням дифтерійним токсином процесів трансляції.

При порушенні процесів синтезу з`являються якісно змінені неметаболізірующіеся речовини - амілоїд, липофусцин, здатні накопичуватися в клітці.