Герміногенние пухлини. Дісгермінома

Герміногенние новоутворення виникають з первинних поshy-лових клітин ембріональних гонад і їх похідних, з 3 зароshy-Дишевим листків - ектодерми, мезодерми і ендодерми.

Відео: Хірургічний компонент лікування герміногенних пухлин з ураженням заочеревинного простору

Дісгермінома (семінома яєчника) - злоякісна пухлина яєчника, з вираженим схожістю з відповідною тестикулярной пухлиною. Дісгерміноми складають близько 1-2% пухлин яєчників, найбільш часто виявляються у віці від 10 до 30 років, приблизно в 5% випадків до 10 років і дуже рідко після 50 років. Дісshy-гермінома становить близько 3% серед злоякісних пухлин.

Дісгермінома являє собою саму часту злокачественshy-ву пухлина при вагітності. Складається з клітин, морфологічесshy-ки схожих з прімордіальние фолікулами. Вважають, що дісгерміноми відбуваються з первинних герміногенних елементів. У нормі до моменту народження все статеві клітини знаходяться в соshy-ставі прімордіальних фолікулів, статеві клітини, що не образуюshy-щие фолікулів, гинуть. Якщо цього не відбувається, то статеві клітини набувають здатність до безконтрольної проліферації і дають початок пухлини. Дісгермінома виникає у підлітків і молодих жінок при загальному і генітальний інфантилізм з поshy-зднім менархе. Часто спостерігаються аномалії зовнішніх статевих органів. Пухлина, як правило, одностороння.

Типова дісгермінома представлена солідної пухлиною окshy-руглой або овоидной форми з гладкою белесоватой фіброзної капshy-Сулою. Пухлина може досягати значних розмірів, полносshy-ма заміщаючи тканину яєчника, Дісгермінома при невеликих вузлах має різну консистенцію.

На розрізі тканина пухлини жовтувата, блідо-бура з рожевим відтінком. Великі пухлини зазвичай строкаті через крововиливів і вогнищ некрозу різної давності.

Клінічні прояви не мають специфічних ознак. Гормональна активність Дісгермінома не властива.

Скарги хворих неспецифічні, іноді з`являються тупі тягнуть болі внизу живота, загальну слабкість, дизуричні явища, слабкість, сонливість, втомлюваність, нерідко порушений менshy-струальний цикл: тривала аменорея може змінюватися маточниshy-ми кровотечами. Дісгермінома схильна до швидкого зростання, меshy-тастатіческому поширенню та проростання в сусідні органи. Метастазування зазвичай відбувається лімфогенним шляхом з поshy-раженіем лімфатичних вузлів загальної клубової артерії, дистальної частини черевної аорти і надключичних лімфатичних вузлів. Гематогенні метастази зустрічаються в термінальній стаshy-дии захворювання, частіше в печінці, легенях, кістках. Прояви метаshy-стазів дісгерміноми схожі з картиною первинної пухлини.

Діагноз встановлюється на підставі клінічного перебігу захворювання, даних дворічного гінекологічного дослідження, УЗ І з КДК і морфологічного дослідження видаленого макроshy-препарату. При гінекологічному дослідженні пухлина располаshy-гается зазвичай позаду матки, частіше одностороння, округла, з неshy-чіткими контурами, щільна, горбиста, величиною від 5 до 15 см (частіше досягає великих розмірів), в початковій стадії подвіжshy-ва, безболісна.

Велику допомогу надає УЗД з КДК. На ехограма опуshy-пести має ехопозитивне середньої ехогенності, часто дольчатое будова. Усередині новоутворення нерідкі ділянки дегенератівshy-них змін, контури нерівні, форма неправильна.

При допплерометріческом дослідженні визначаються множеshy недержавні ділянки васкуляризації як по периферії, так і в центshy-ральних структурах пухлини: з низьким індексом резистентності (ІР нижче 0,4).

Лікування дісгерміноми тільки хірургічне з наступною луshy-чевой терапією. Доцільно використовувати лапаротоміческім доshy-ступ. При односторонній пухлини, без ознак поширення за межі ураженого яєчника у молодих жінок, які планують мати в подальшому дітей, можна обмежитися видаленням прідатshy-ков матки ураженої сторони. У пацієнток перименопаузального віку виконують екстирпацію матки з придатками, видаляють сальshy-ник. Під час операції не слід порушувати цілісність капсули, оскільки це значно погіршує прогноз.

При поширенні пухлини за межі яєчника показана більш радикальна операція - видалення матки з придатками і сальника з подальшою рентгенотерапією. Збільшені лімфатичні вузли підлягають видаленню, а їх область - рентгенотерапії. Як первічshy-ва пухлина, так і метастатичні вузли добре піддаються рентshy-генотерапіі. Чисті форми дісгерміному високо чутливі до променевої терапії, що і визначає відносно сприятливий прогноз захворювання.

При правильному лікуванні можливе повне одужання. В даний час 5-річна виживаність хворих з односторонshy-ній інкапсульованою Дісгермінома без метастазів досягає 90%. У прогностичному плані несприятливі метастази і проshy-растание за межі яєчника, великі розміри і двостороння локалізація дісгерміноми.

За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко