Хаммена-річа синдром

Відео: Canci n original del Dr Hamer, para sanar. (Una hora)

Короткий опис

Хаммена-Річа синдром - дифузний інтерстиціальний прогресуючий легеневий фіброз- відрізняється виключно легеневої локалізацією процесу, малим ефектом терапії, частим летальним результатом. Захворювання вважається рідкісним, але частота його возрастает.Етіологія неясна. Передбачається аутоімунний патогенез. Основний патоморфологаческій субстрат- альвеолярно-капілярний блок, що приводить до порушення дифузійної функції легенів.

Характерні серозно-фібри-нозний просочування альвеолярних перегородок, накопичення в альвеолах багатого фібрином і макрофагами ексудату, виражене розростання сполучної тканини і її склерозування, гіалінові мембрани в альвеолах- легкі щільні, червоно-бурого кольору з мережею сіруватих смужок і вогнищами бульозної емфіземи.Сімптоми, течія. Провідні і постійні симптоми - різко виражені, прогресуючі і резистентні до терапії задишка і ціаноз. Наростає гіпоксемія, розвивається легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність.

Відзначаються кашель, "барабанні пальці", двосторонні тріскучі крепитирующие хрипи, сухий плевріт- може бути спонтанний пневмоторакс. Характерні рестриктивний тип порушення вентиляції, прогресуюче зниження дифузійної здатності легень. Рентгенологічні ознаки-дифузний інтерстиціальний фіброз, емфізема легенів. Зміни лейкограми, протеінограмми, ШОЕ, підвищення температури тіла обумовлені зазвичай вторинною інфекцією.

Перебіг гострий, підгострий і хроніческое.Леченіе. На ранніх етапах хвороби призначають преднізолон до 40 мг / добу з поступовим зменшенням дози при досягненні клінічного ефекту. У пізній період хвороби і при швидко прогресуючому перебігу - кортикостероїди, комбінуючи їх з імунодепресантами (азатіоприн 2,5 мг / кг на добу протягом 2 міс, потім 1,5 мг / кг на добу протягом 1 року і більше) і пеницилламином, або купренілом (300 мг / сут, потім поступово дозу збільшують до 1,8 г / добу з подальшим зменшенням до підтримуючої - 300 мг / добу).

Одночасно застосовують препарати калію, верошпирон, піридоксин.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.