Сирингомієлія

Відео: Сирингомієлія. Захворювання нервової системи

Короткий опис

Сирингомієлія - хронічне захворювання, яке характеризується утворенням порожнин в спинному і довгастому мозку з розвитком великих зон випадіння больової і температурної чувствітельності.Етіологія, патогенез. Причини хвороби не з`ясовані. Процес розростання глиозной тканини з подальшим розпадом і утворенням порожнин локалізується переважно в задніх рогах шийного потовщення спинного мозку і поширенням на стовбур мозга.Сімптоми, перебіг.

Випадання больовий і температурної чутливості на великих ділянках шкіри, найчастіше на руках і тулуб ( "куртка", "полукурткі"), що обумовлює численні безболісні опіки і травми. Атрофія кистей з випаданням рефлексів, що поєднується зі спастичним парезом ніг і синдромом Горнера (птоз, міоз, ангідроз). Зазначена симптоматика характерна для найбільш часто зустрічається шийної форми хвороби. При поширенні процесу на стовбур мозку (сірінгобульбія) з`являються ністагм, бульбарні розлади (порушення ковтання, мови) і зони диссоциированной анестезії в зовнішніх відділах особи.

Рідше порушення чутливості і атрофії виникають в нижніх відділах тулуба і ногах. Значно виражені трофічні розлади-потовщення і ціаноз шкіри на кистях, безболісні панариції з мутиляція кінцевих фаланг. Іноді виникають грубі артропатии (частіше ліктьового і плечового суглобів) з розплавленому суглобових кісткових елементів і їх секвестрацією: суглоб різко збільшений в об`ємі, руху в ньому безболісні і супроводжуються своєрідним шумом через труться одна об одну кісткових фрагментів (нейродистрофічий суглоб Шарко). Поразка пірамідних пучків в деяких випадках, крім нижнього парапареза, викликає порушення функції сечового міхура.

Як правило, сирингомиелии супроводжують аномалії розвитку (так звані дизрафического ознаки): кіфосколіоз, непомірно довгі руки, полімастія і ін. Хвороба звичайно виявляється в пізньому дитинстві і тягнеться багато років. Прогресування дуже повільне, тому хворі рідко виявляються знерухомлених. Цереброспинальная рідина не змінена.

Сірінгоміеліческіх синдром, відрізнити часом від сирингомиелии, спостерігається при кісткових аномаліях краниовертебрального переходу, а також після перенесеного менінгіта.В відміну від сирингомиелии пухлини спинного мозку зазвичай проявляються більш локальної і швидко наростаючою симптоматикою. При бічному аміотрофічному склерозі рухові розлади ніколи не супроводжуються випаданням чувствітельності.Леченіе.

Якщо при мієлографії виявляється блокада підпавутинного простору, то показано хірургічне спорожнення кісти. У переважній більшості випадків лікування обмежується масажем і лікувальною фізкультурою. Хворим рекомендують остерігатися пошкодження шкірних покривів. Ефект від рентгенотерапії ураженої області спинного мозку сумнівний.

Прогноз. Хвороба повільно прогресує, проте на тривалість життя не впливає. У далеко зайшли стадіях значну загрозу являє урологічна інфекція. При сірінгобульбія можливі розлади дихання через стридора, викликаного паралічем гортані.



Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.