Нейтропенії спадкові

Короткий опис

Нейтропенії спадкові - група рідкісних спадкових захворювань з майже повною відсутністю в крові нейтрофілів, що виявляється постійно (постійні нейтропенії) або через рівні проміжки часу (періодичні нейтропенії). Як правило, хвороби успадковуються рецесивно. Патогенез первинних механізмів нейтропенії вивчений погано, інфекційні запальні процеси обумовлені нейтропеніей.Клініческая картина - схильність до інфекцій (як правило, стафілококових), важка альвеолярна пиорея з дитинства (оголені шийки зубів, їх розхитування і випадання). При періодичної формі хвороби - лихоманка і інфекції строго періодичні і відповідають дням нейтропенії.

У крові майже повністю відсутні нейтрофіли, підвищено число еозинофілів і моноцитів. При періодичної формі ці зміни тривають кілька днів, виникаючи через строго певні відрізки часу. Анемії, тромбоцитопенії немає. В кістковому мозку -обрив дозрівання нейтрофілів на стадії проміалоціта (рідше мієлоцитів), моноцитоз (у дітей часто багато промоноцітов), еозинофілія.

Лікування. Антибіотики при наявності інфекційних ускладнень, безперервна терапія альвеолярної піореі.Прогноз. Ліквідація інфекцій дозволяє зберегти життя хворих дітей-з роками тяжкість хвороби слабшає.

Профілактика. При періодичної формі призначають антибіотики (наприклад, оксацилін) перед кризом, що дозволяє різко послабити тяжкість інфекції.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.