Пухлини нирок і сечовивідних шляхів

Пухлини нирок можуть бути доброякісними і злоякісними.

З доброякісних пухлин в нирках спостерігаються аденоми, фіброми, ліпоми, ангіоми, тератоми, хондроми, остеоми, міксоми, нейрофіброми, папіломи. Вони можуть бути поодинокими і множинними, розташовуватися в кірковій (аденома) і мозковому (фіброма) шарах, зазвичай чітко окреслені, щільної консистенції, кольору від жовтуватого (аденома) до темно-червоного (гемангіома). Тератоми нирок поділяються на прості кістозні утворення типу дермоїдна кісти (рис. 78), на гімартоми і ембріональні пухлини мезенхимного походження.

Злоякісні пухлини можуть бути первинними і вторинними. З первинних найбільш часто зустрічається аденокарцинома, потім раки, що розвиваються у вигляді білястого вузла без чітких меж з жовтуватими полями некрозу. Гістологічно вони мають характер солідних раків, аденокарциноми або плоскоклітинного раку, якщо пухлина виходить з миски. Рідко зустрічається саркома нирки, вона зазвичай досягає дуже великих розмірів, захоплює як корковий, так і мозковий шар, гістологічно найчастіше має структуру фібросаркоми. Змішана пухлина - так звана ембріональна нефрома (пухлина Вільямса) - зустрічається у дітей. Вторинні злоякісні пухлини нирок виникають в результаті гематогенного або лімфогенного поширення (рак, саркома, меланома, хоріонепітеліома).

Пухлини ниркової паренхіми складають 2-3% всіх новоутворень. У дітей цей відсоток дещо вищий. Чоловіки хворіють приблизно в 2 рази частіше, ніж жінки, переважно у віці 40-60 років.

Етіологія і патогенез
Пухлини нирки, як і багатьох інших органів, - поліетіологічні захворювання. У їх виникненні та розвитку певне значення мають травми, хронічні запальні процеси, вплив хімічних речовин на ниркову тканину (деякі вуглеводні, нітрозоаміни, ароматичні аміни), променеві впливу, а також дезонтогенетіческіе процеси (пухлини можуть розвиватися з відщепилися зародкових зачатків).

В останні роки розвиток імунології дозволило зв`язати виникнення пухлин нирки, як і інших органів, з певними генами HLA-системи (головного комплексу гістосумісності). Доброякісні новоутворення нирок (нирковою паренхіми) зустрічаються рідко (в 6% випадків), зазвичай нічим себе не проявляють і самостійного клінічного значення не мають. Найбільш часто зустрічається злоякісна пухлина ниркової паренхіми - аденокарцинома (рак), яку раніше називали гіпернефроми, а потім гіпернефроїдний раком. Далі мова йтиме про цю пухлини нирки.

Патологічна анатомія
Пухлина розташовується частіше в верхньому полюсі нирки, зазвичай Інкапсульована, на розрізі має строкатий вигляд. Швидко зростає і проростає в миску, вени, дає метастази в легені і в лімфатичні вузли. Гістологічно складається з великих клітин зі світлою цитоплазмою, що містить ліпіди і глікоген. Строма виражена слабо.

Класифікація і протягом
Пухлина швидко росте і проростає в ниркову миску, вени, іноді досягає величезних розмірів, дає метастази.

Перебіг аденокарциноми нирки поділяється на 4 стадії за системою TNM:

• Т1 - пухлина в межах ниркової капсули-

• Т2 - пухлина проростає фіброзну капсулу нирки-

• Т3 - залучення в пухлинний процес судинної ніжки нирки або приниркової жирової капсули-

• Т4 - проростання пухлини в сусідні органи-

• NХ - визначити стан регіонарних лімфатичних вузлів до операції неможливо-

• N1 - метастази в регіонарних лімфатичних вузлах визначаються рентгенологічними або радіоізотопними методами дослідження-

• M0 - віддалені метастази НЕ определяются-

• М1 - одиночний віддалений метастаз-

• М2 - множинні віддалені метастази.

Метастази спостерігаються в середньому у 50% хворих, а проростання пухлини в ниркову вену - у 15% хворих. Аденокарцинома нирки дає метастази в наступні органи: легені, регіональні лімфатічекіе вузли, кістковий скелет, печінку, в другу нирку і наднирники. Нерідко метастаз раку нирки проявляється клінічними симптомами раніше первинного осередку ураження. Разом з тим метастази можуть з`явитися пізно - через 10, 15 і навіть 20 років після видалення ураженої раком нирки. Прогноз залежить від стадії захворювання і можливості проведення радикального лікування. Поганими прогностичними ознаками вважають деякі клінічні симптоми: лихоманку, варикоцеле, а також молодий вік хворих.

клінічна картина
Симптоми аденокарциноми нирки ділять на місцеві та загальні. Серед перших найбільш частою є класична тріада: гематурія, біль, пощупиваемая пухлина.

Часто першим і єдиним ознакою пухлини нирки є гематурія. Проміжки між першою і подальшої гематурією бувають різними - від кількох днів до кількох років. Тому надзвичайно важливого значення набуває цистоскопія в момент гематурії з метою встановити джерело кровотечі. Інтенсивна гематурія при пухлини буває зі згустками червоподібної форми (якщо кров згорнулася в сечоводі) або безформними (якщо вони утворилися в сечовому міхурі). Згусток крові може обтуріровать сечовід і викликати розвиток ниркової коліки, що допомагає встановити сторону поразки.

Гострий біль, що виникає слідом за гематурією, вельми характерна для пухлини нирки. Біль як самостійний симптом пухлини нирки спостерігається найчастіше в далеко зайшли стадіях хвороби, коли в бластоматозного процес залучаються навколишні тканини і нерви. Біль носить ниючий характер з іррадіацією по ходу ураженого нерва.

Велика пальпована пухлина зазвичай буває пізнім ознакою захворювання. Сама пухлина щільна і горбиста, прощупується при ураженні нижнього сегмента нирки, а при пухлини верхнього її сегменту пальпується незмінений нижній полюс нирки внаслідок зсуву її донизу. При перкусії над пухлиною, розташованою в заочеревинному просторі, визначається тимпаніт на відміну від пухлини черевної порожнини, що дає при перкусії тупий звук.

Нерідко, але пізнім симптомом може бути варикоцеле (варикозне розширення вен сім`яного канатика), розвиток якого обумовлено здавленням або проростанням пухлини, або пухлинний тромбоз ниркової Вени-здавленням нижньої порожнистої вени або однієї з вен яєчників пухлиною або її метастазами в занедбані лімфатичні вузли, а також зміщенням збільшення нирки, що призводить до перегину ниркової вени. Варикоцеле, обумовлене пухлиною нирки, на відміну від «идиопатического», виникає як зліва, так і справа і не зникає в горизонтальному положенні тіла.

Із загальних симптомів злоякісної пухлини нирки слід зазначити схуднення, поганий сон і апетит, анемію, прискорену ШОЕ, тривалу підвищену температуру тіла, артеріальну гіпертонію і поліцитемію.

Підвищення температури тіла спостерігається у 20-30% хворих на рак нирки і нерідко імітує картину інфекційного захворювання. Полицитемия пов`язана з підвищеною продукцією еритропоетину тканиною пухлини нирки, а артеріальна гіпертонія зумовлена ішемією ниркової тканини внаслідок тиску пухлини.

Діагноз і диференційний діагноз
Діагностика грунтується на симптоматиці, даних дослідження крові (анемія, збільшення ШОЕ, гіпопротеїнемія, підвищення рівня лужної фосфотаза), сечі (еритроцитурія, протеїнурія), радіоізотопних, рентгенологічних і ультразвукового методів дослідження.

Важливе значення в діагностиці і диференціальній діагностиці має біопсія нирки. Лімфоаденоангіографія при пухлині нирки дозволяє виявити метастази в заочеревинні лімфатичні вузли.

Для виявлення віддалених метастазів в обов`язковому порядку роблять рентгенографію легенів, грудної клітки, черепа, хребта, тазу. Диференціальну діагностику проводять з солитарной кістою нирки і туберкульоз нирки, з гідронефрозом, піонефрозом, полікостозом нирок, сечокам`яною хворобою, карбункулом нирки і періренальной ліпомою.

лікування
Основний метод лікування аденокарциноми нирки - нефректомія (видалення нирки). При двосторонньому новоутворенні пухлини єдиної нирки показана резекція.

Протипоказання до операції: важка ступінь ракової кахексії, множинні метастази в різні органи, важка серцево-судинна недостатність. Променева терапія малоефективна. Вона може бути рекомендована лише після нерадикально виконаної операції і при явно неоперабельний пухлини або її метастази (для зменшення болю). Хіміотерапія також малоефективна.