Ізольований дефіцит ліпази підшлункової залози

клінічна картина
Проявляється вираженою стеатореей. Однак, на відміну від синдрому Швахмана-Бодіана, відставання в рості у дітей не відзначається.

Захворювання передається у спадок рецесивним геном. Аналіз дуоденального вмісту виявляє виражене зниження або відсутність ліпази, в той час як кількість амілази і трипсину нормальне.

лікування
Лікування проводиться великими дозами панкреатину і його аналогів.

прогноз
Прогноз сприятливий.