Стромально-судинні вуглеводні дистрофії можуть бути пов`язані з порушенням балансу глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Стромально-судинну дистрофію, пов`язану з порушенням обміну глікопротеїдів, називають ослизненням тканин.
Сутність його полягає в тому, що хромотропні речовини вивільняються із зв`язків з білками і накопичуються головним чином в проміжній речовині. На відміну від мукоїдного набухання при цьому відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою. Власне сполучна тканина, строма органів, жирова тканина, хрящ стають набряклими, напівпрозорими, слизоподібними, а клітини їх - зірчастими або химерними отростчатой.
Причина.
Ослизнение тканин відбувається найчастіше внаслідок дисфункції ендокринних залоз, виснаження (наприклад, слизовий набряк, або мікседема, при недостатності щитовидної залози-ослизнение сполучнотканинних утворень при кахексії будь-якого генезу).
Вихід.
Процес може бути оборотним, проте прогресування його призводить до коліквації і некрозу тканини з утворенням порожнин, заповнених слизом.
Функціональне значення визначається тяжкістю процесу, його тривалістю і характером тканини, що зазнала дистрофії.
Спадкові порушення обміну глікозаміногліканів (мукополісахаридів) представлені великою групою хвороб накопичення - мукополісахарідозов. Серед них основне клінічне значення має гаргоілізм, або хвороба Пфаундлера - Гурлера, для якої характерні непропорційне зростання, деформація черепа ( «масивний череп»), другнх кісток скелета, наявність вад серця, пахової і пупкової гриж, помутніння рогівки, гепато- і спленомегалії. Вважають, що в основі мукополисахаридозов лежить недостатність специфічного фактора, що визначає обмін глікозаміногліканів.
Сутність його полягає в тому, що хромотропні речовини вивільняються із зв`язків з білками і накопичуються головним чином в проміжній речовині. На відміну від мукоїдного набухання при цьому відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою. Власне сполучна тканина, строма органів, жирова тканина, хрящ стають набряклими, напівпрозорими, слизоподібними, а клітини їх - зірчастими або химерними отростчатой.
Причина.
Ослизнение тканин відбувається найчастіше внаслідок дисфункції ендокринних залоз, виснаження (наприклад, слизовий набряк, або мікседема, при недостатності щитовидної залози-ослизнение сполучнотканинних утворень при кахексії будь-якого генезу).
Вихід.
Процес може бути оборотним, проте прогресування його призводить до коліквації і некрозу тканини з утворенням порожнин, заповнених слизом.
Функціональне значення визначається тяжкістю процесу, його тривалістю і характером тканини, що зазнала дистрофії.
Спадкові порушення обміну глікозаміногліканів (мукополісахаридів) представлені великою групою хвороб накопичення - мукополісахарідозов. Серед них основне клінічне значення має гаргоілізм, або хвороба Пфаундлера - Гурлера, для якої характерні непропорційне зростання, деформація черепа ( «масивний череп»), другнх кісток скелета, наявність вад серця, пахової і пупкової гриж, помутніння рогівки, гепато- і спленомегалії. Вважають, що в основі мукополисахаридозов лежить недостатність специфічного фактора, що визначає обмін глікозаміногліканів.
Поділися в соц. мережах:
Порушення мінерального обміну (мінеральні дистрофії)