Порушення обміну міді

Мідь - обов`язковий компонент цитоплазми, де вона бере участь у ферментативних реакціях.
У тканинах мідь знаходиться в дуже невеликих кількостях, лише в печінці новонародженого її відносно багато. Для виявлення міді найбільш точним є метод Окамото, заснований на застосуванні рубеановодневої кислоти (дітіооксамнд).
Порушення обміну міді найбільш яскраво проявляється при геnатоцеребральной дистрофії (гепатолентикулярная дегенерація), або хвороби Вільсона-Коновалова. При цьому спадковому захворюванні мідь депонується в печінці, мозку, нирках, рогівці (патогномонично кільце Кайзера-Флейшера зеленувато-буре кільце по периферії рогівки), підшлунковій залозі, яєчках і інших органах. Розвиваються цироз печінки і дистрофічні симетричні зміни тканини головного мозку в області чечевиці ядер, хвостатого тіла, блідої кулі, кори. Зміст міді в плазмі і крові знижений, а в сечі - підвищений. Розрізняють печінкову, лентикулярному і гепатолентикулярной форми хвороби. Депонування міді обумовлено зниженим утворенням в печінці церулоплазміну, який належить до альфа - 2-глобулінів і здатний зв`язувати в крові мідь. В результаті вона вивільняється з нетривких зв`язків з білками плазми і випадає в тканини. Не виключено, що при хворобі Вільсона-Коновалова підвищено спорідненість деяких тканинних білків до міді.

Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі:
Увага, тільки СЬОГОДНІ!