Відео: Медицина
Вроджені вади органів травлення зустрічаються в 3shy-4% розтинів померлих у перінаshy-Тальному періоді і складають 21% всіх вроджених вад цього періоду. Вони найчастіше являють собою атрезії і стеshy-нози травного тракту.
Етіологія і патогенез. Атреshy зія анального отвору, як і інші пороки каудального кінця зародка, зустрічаються частіше при діабетичної ембріопатіі. У цеshy-лом походження цих вад різному.
Патогенез пов`язаний з нарушеshy-ням утворення отворів піshy-щеварітельной трубки в періоді від 4-ї до 8-го тижня внутріутробshy-ного розвитку, так як спочатку ця трубка закінчується сліпо з обох кінців. Має значення і затримка реканалізації, так як на 8-му тижні внутріутробshy-ної життя епітелій повністю закриває просвіт кишкової трубки, який в подальшому відновлюється при формуванні слизової оболонки.
Атрезії і стенози частіше спостерігаються в стравоході, двенадцатіперshy-стной кишці, проксимальному відрізку тонкої і дистальному відрізку подshy-вздошной кишки, в області прямої кишки і анального отвору. У товстій кишці вони зустрічаються рідко. У стравоході, крім того, можуть спостерігатися Трахеопіщеводний свищі, освіту яких завіshy-сит від порушення розподілу первинної кишки на стравохід і трахею. Ці свищі призводять до розвитку важкої аспіраційної пневмонії. Атрезії кишки можуть бути поодинокими і множинними, причому при останніх кишечник напоміshy-нает «в`язку сосисок». В області атрезії кишка має вигляд щільного соедініshy-тельнотканного шнура, який під впливом перистальтики може растягіshy-тися і розриватися, що призводить до перфоративні перитоніту в перші дні життя новонародженого.
Атрезії і стеноз прямої кишки і анального отвору можуть спостерігатися в різних варіантах:
- 1) атрезія тільки анального отвору - при нормальному розвитку пряма кишка відділена від нього перетинкою;
- 2) атрезія тільки прямої кишки - анальний отвір веде в короткий сліпий канал, вище нього лежить тяж недорозвиненою прямої кишки;
- 3) атрезія анального отвору і прямої кишки - анальний отвір відсутній, сліпий кінець прямої кишки располоshy-дружин високо;
- 4) атрезія зі свищами - пряма кишка відкривається в сечовий міхур, сечівник, піхву, мошонку, промежину і інші органи сечостатевої системи.
Подвоєння окремих ділянок кишечника стосується частіше тільки слизової оболонки, м`язова оболонка буває загальною. Подвоєний ділянку може мати форму кісти, дивертикула або трубки. Порок ускладнюється кровотечею, запаленням, некрозом з перфорацією.
Хвороба Гіршпрінга (відноситься до ранніх фетопатій) - сегментарний агангліоз, megacolon - відсутність нейронів міжм`язового (так званого Ауербаха) сплетення нижнього відрізка сигмовидної і прямої кишки. Вследshy-ствие цілісності підслизового (так званого мейсснерова) сплетення агангліонарном ділянку кишки спастически скорочений, вище нього відбувається розтягнення кишки меконієм або калом з розвитком подальшої компенсаторshy-ної гіпертрофії м`язової оболочки- в розтягнутому відрізку іноді наблюshy-даються виразки. Хворі страждають запорами, розвивається непрохідність.
Гіпертрофічний пілоростеноз (відноситься до ранніх фетопатій) - shy-вроджена гіпертрофія м`язів пілоричного відділу шлунка з сужеshy-ням його просвета- найчастіший вроджений порок шлунка, етіологія і патогенез якого не з`ясовані. Зустрічається у 0,3% новонароджених, у мальчіshy-ков - в 5-7 разів частіше. Відзначається сімейний характер захворювання. Замість нормального пилорического кільця є трубка з вузьким просвітом і толshy-простими щільними стінками, вдається до дванадцятипалу кишку. Наблюshy-дається сильна блювота, яка починається з 3-4-го тижня життя, аж до развіshy-ку коми від втрати хлоридів. Хірургічне лікування призводить до повного виліковування.
Пороки травного тракту, пов`язані зі збереженням деяких ембріональних структур. До них відносяться грижа пупка, кісти і свищі пупкового кільця і Меккеля дивертикул.
Грижа пупка - дефект передньої черевної стінки в області пупка з випяshy-чування напівпрозорого грижового мішка, утвореного пуповиною і амніоном, що містить петлі тонкої кишки. Порок виникає внаслідок того, що петлі кишечника не переходять в черевну порожнину на 8-10-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Піддається хірургічному лікуванню. Від нього слід відрізняти евентрація органів черевної порожнин з її гіпоплазією, при якій черевна стінка широко відкрита, грижової мішок відсутній, хірургічне лікування неефективне. Кісти і свищі області пупкового кільця утворюються внаслідок персистування желточного протока, що з`єднує кишкову трубку з жовтковим мішком на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку. Якщо протока збережений повністю, з`являється пупкової-кишковий свищ, з якого назовні виділяється кал. Якщо він збережений частково, в області пупка форміshy-ється кишкова кіста - ентерокістома, часткове збереження протоки в області кишки призводить до утворення меккельова дивертикулу - пальцевідshy-ного випинання стінки клубової кишки, розташованого зазвичай на 25 см вище клубово-слепокішечние (так званої баугиниевой) заслінки. Між ними і пупковим кільцем іноді зберігається залишок жовткового протоки у вигляді сполучно-тканинної тяжа. Всі ці пороки можуть призводити До кровотеч, запалення, в тому числі перитоніту, непрохідності, інвагіshy-нації- підлягають хірургічному лікуванню.
Вроджені вади печінки і жовчних шляхів. Полікістоз печінки - мноshy Божественним кісти різних розмірів, вистелені епітелієм і заповнені прозshy-рачние рідиною, - зустрічається рідко, часто поєднується з полікістоеом нирок і підшлункової залози.
Атрезія і стеноз жовчних проток може спостерігатися в одному або в усіх трьох протоках. Агенезія і гіпоплазія жовчних проток (відноситься до ранніх фетопатій) - зменшення числа або повна відсутність жовчних проток в портальному тракті в області тріад. Етіологія пов`язана з вірусом гепатиту. Відзначаються сімейні випадки. Розглядається як наслідок порушень освіти проток з печінкового діверshy-Тікул (5-8-й тиждень) або затримки реканаліааціі (8-й тиждень внутріутробshy-ного розвитку). Жовтяниця дуже інтенсивна, розвивається на 3-5-й день життя, порок призводить до біліарного цирозу печінки. При агенезії і гіпоплазії внутрішньопечінкових проток можливий розвиток вродженого біліарного цірshy-троянда. Діти доживають до 6-7 міс. При природженому цирозі вони гинуть в перші дні життя від печінкової недостатності.
Вроджена гіперплазія жовчних проток (відноситься до ранніх фетопатій) - химерне розростання жовчних проток в області портального тракту з надмірним розвитком сполучної тканини - комбінується з мелкокістозних нирками. Жовтяниця нехарактерна, вона появshy-ляется в разі приєднання вторинної гнійного холангіту. Цей порок зустрічається і у дорослих. При комбінації з дрібним кістоз нирок смерть настає від ниркової недостатності в перші дні життя.
Атрезія стравоходу