Аномалії органів грудної клітини. Пороки серця, пороки розвитку шлунково-кишкового тракту

Аномалії органів грудної клітини. Вроджена діафрагмальна грижа возshy-ника в результаті уповільнення закриття плевроперітонеальной каналу. Дефект діафрагми призводить до переміщення органів черевної порожнини (шлунок, кишечник, печінка, селезінка) в грудну порожнину зі зміщенням середостіння і здавленням легень (легенева гіпоплазія).

Відео: Гемівертебра

Діафрагмальнагрижа нерідко поєднується з вадами серця, а також з хромосомними (трисомія 13, 18) і генними аномаліями.

Ультразвукова діагностика можлива з кінця I триместру вагітності. Пренатальне обстеження повинно включати кариотипирование плода.

При нормальному каріотипі плода, відсутності поєднаних аномалій вагітність пролонгують. Можлива внутрішньоутробна хірургічна корекція цієї вади (не пізніше II триместру).

Протягом неонатального періоду у дітей з вродженою діафрагмальної грижею залежить від вираженості гіпоплазії легенів і вторинної легеневої гіпертензії.

Природжений кістозно-аденоматозний порок розвитку легенів - гамартома легких, яка представляє собою кістозне, солідне або змішане освіту в грудній клітці плода, що іноді супроводжується водянкою плоду-нерідко поєднується з вадами серця, кістозними змінами нирок, ущелиною верхньої неба і вентрікуломегалія.

Якщо порок представлений великою кістами, можливо внутрішньоутробне інвазивне втручання - торакоамніотіческое шунтування для попередження гіпоплазії легенів. Нерідко потрібна хірургічна корекція в неонатальному періоді.

Легенева секвестрація є частиною легкого, яка развіshy-ється поза зв`язком з повітроносних шляхами і потрапило до рідкісних вад розвитку. Секвеструвати частина легкого зазвичай має власне кроshy-воснабженіе від судини, що відходить безпосередньо від аорти. Найбільш часто легенева секвестрація поєднується з неиммунной водянкою.

При УЗД легенева секвестрація візуалізується як солідне образоshy-вання поблизу діафрагми. Кольорове доплерівське картування способсshy-твует ідентифікації кровопостачання секвеструвати легкого.

Оперативне лікування дитини після народження полягає в сегментектомію або лобектомія ураженої легені.

Пороки серця. Частота вроджених вад серця у новонароджених становить 0,5-1%. До вроджених вад серця, діагностика яких в більшості спостережень можлива вже у внутрішньоутробному періоді, отноshy-сятся єдиний шлуночок, ектопія серця, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, гипопластический синдром лівих отдеshy-лов серця, передсердно-шлуночковий канал, аномалія Ебштейна, тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, артеріальний стовбур, стеноз і коарктація аорти, стеноз і атрезія легеневої артерії, пухлини серця. Вроджені вади серця нерідко поєднуються з іншими вадами, а також з хромосомними (трисомії) і моногенними захворюваннями.

Ризик вроджених вад серця у плода підвищений при декомпенсованому цукровому діабеті, системний червоний вовчак, фенілкетонурії, вроджених вадах серця у матері. 2% всіх вроджених вад серця пов`язано з вірусом краснухи, алкоголем, триметадион.

Найбільш інформативним методом антенатальної діагностики врожshy-денних пороків серця плоду є ехокардіографічне ісследоshy-вання, починаючи з II триместру вагітності. При виявленні врожденshy-ного пороку серця проводять кариотипирование плода. При поєднаних вадах і генетичних аномаліях показано переривання вагітності в будь-якому терміні. При нормальному каріотипі плода тактика ведення беременshy-ної визначається можливістю хірургічної корекції вад серця у дитини. Курабельность пороку визначає дитячий кардіохірург до і після народження дитини.

Пороки розвитку шлунково-кішечshy-ного тракту. До природжених пороshy-кам шлунково-кишкового тракту відносяться атрезія стравоходу, атрезія дванадцятипалої кишки, атрезія і стеноз тонкої і товстої кишки, атрезія ануса, меконіевой перитоніт.

Атрезія дванадцятипалої кишки є найбільш частим вродженим обструктивним пораshy-ням тонкої кишки, частота данshy-ної аномалії складає 1:10 000 живонароджених. У 30-40% плодів з атрезією дванадцятипалої кишки діагностуються трисомія 21 і поєднані аномалії (врожshy-денние пороки серця і сечової системи, інші аномалії шлунково-кишкового тракту, дефекти хребта).

Діагностика пороку можлива в II і III триместрах вагітності. Основні ультразвукові ознаки атрезії дванадцятипалої кишки: багатоводдя і класична ознака «double bubble» в черевній порожнині плода. Зображення «подвійного міхура» обумовлено расшіреshy-ням шлунка і проксимального відділу дванадцятипалої кишки.

При підозрі на атрезію дванадцятипалої кишки показані кариотипирование плода і ретельне вивчення всієї ультразвукової анаshy-томии плода, включаючи ехокардіографії. При нормальshy-ном кариотипе і ізольованою аномалії можливо пролонгування вагітності з подальшою хірургічною корекцією пороку розвитку у новонародженого.