Хвороба альцгеймера

Хворобою Альцгеймера вважають пресенільного (передстаречому) слабоshy-уміе або деменцію (від лат. De - заперечення, mens, mentis - розум, розум). Однаshy-ко ряд авторів розглядає хворобу Альцгеймера більш широко, включаючи в неї не тільки пресенільного, але і сенільний (старече) слабоумство, а також хвороба Піка. Передстаречому і стареча деменції, як і хвороба Піка, відрізняються від інших деменцій, пов`язаних з інфарктами мозку, гідроцефаshy-Лією, енцефалітами, повільної вірусної інфекцією, хворобами накопичення. Пресенільна деменція характеризується прогресивним недоумством у людей у віці 40-65 років-якщо маніфестація захворювання починається після 65 років, деменцію відносять до старечої. Про хворобу Піка говорять в тих випадках, коли є тотальне пресенільного слабоумство з розпадом мови.

Хвороба Альцгеймера протікає з вираженими інтелектуальними расshy-розладами і емоційною лабільністю, при цьому вогнищева неврологіshy-чна симптоматика відсутня. Клінічні прояви захворювання свяshy-зани з прогрессіруюшей загальної атрофією мозку, але особливо лобових, скроневих і потиличних областей.

Етіологія і патогенез. Причина та розвиток захворювання недостатньо ясні. Припускали, що причиною захворювання є набутий дефіshy-цит ацетилхоліну і його ферментів в структурах кори головного мозку. У последshy-неї час показано, що клінічні прояви хвороби Альцгеймера пов`язані зі старечим церебральним амілоїдозом, який виявляють в 100% набshy-людний. У зв`язку з цим намітилася тенденція розглядати хвороба Альцгейshy-мера як одну з форм церебрального старечого амілоїдозу. Відкладення амілоїду виявляються в старечих бляшках, судинах мозку і оболонок, а також в судинних сплетеннях. Встановлено, що білок церебрального амілоїду предshy-ставлен білком 4КД-а, ген якого локалізується в 21-й хромосомі. Поряд з синтезом внеклеточно розташованих фібрил амілоїду, які є основою старечої бляшки, при хворобі Альцгеймера виражена патологія і внутрішньоклітинних фібрилярних структур - білків цитоскелету. Вона представshy-лена акумуляцією в цитоплазмі нейронів попарно скручених філаментів і прямих трубочок, які можуть заповнювати все тіло клітини, формуючи своеshy-образні нейрофібрилярних сплетення. Філаменти нейрофібріллярних сплеshy-тений мають діаметр 7-9 нм, дають позитивну реакцію на ряд спеціфіshy-чеських білків (тау-білок), білки мікротрубочок і нейрофіламенгов. Патолоshy-гія цитоскелету виражена при хворобі Альцгеймера і в проксимальних дендріshy-тах, в яких накопичуються Актинові мікрофіламенти (тільця Хірано). Взаємини між патологією цитоскелета і амілоїдозом вивчені недостатньо, але амілоїд з`являється в тканини мозку раніше нейрофібрілshy-лярних змін.

Патологічна анатомія. На аутопсії знаходять атрофію кори головного мозку (витончення кори переважає в лобових, скроневих і потиличних долях). У зв`язку з атрофією мозку нерідко розвивається гідроцефалія.

При мікроскопічному дослідженні в корі атрофованих часток мозку, гіпокампі і амигдалит знаходять старечі бляшки, нейрофібріллярshy-ні сплетення (клубки), пошкодження нейронів, тільця Хірано. Сенільні бляшки і нейрофібрилярних сплетення виявляють у всіх відділах кори головshy-ного мозку, виключаючи рухові і чутливі зони, нейрофібрилярних сплетення частіше знаходять також в базальному ядрі Мейнерта, тільця Хірано виявляються в нейронах в гіпокампі.

Старечі бляшки складаються з вогнищ відкладення амілоїду, оточених попарно скрученими філаментамі- по периферії бляшок часто знаходять клітини мікроглії, іноді астроцити. Нейрофібрилярних сплетення представлені спіралевіднимі попарно скрученими филаментами, виявляеshy-мимі методами імпрегнації сріблом. Вони виглядають, як клубки або вузлики фибриллярного матеріалу і прямих трубочок в цитоплазмі нейронов- філаменshy-тозние маси ультраструктурно ідентичні нейрофіламенти. Нейрони в пораshy-дені відділах зменшуються в розмірах, цитоплазма їх вакуолізірована, містить аргірофільні гранули. Тельця Хірано, що виявляються в проshy-ксімальних дендритах, мають вигляд еозинофільних включень і представлені скупченням орієнтованих Актинові філаментів.

Причина смерті при хворобі Альпгеймера - респіраторні інфекції, бронхопневмонія.