Відео: Патофізіологія вуглеводного обміну (Лекція). T.N.Alhendi 1/2 частина
Основні запаси глікогену знаходяться в печінці і скелетних м`язах.
Глікоген печінки і м`язів витрачається в залежності від потреб організму (лабільний глікоген).
Глікоген нервових клітин, провідної системи серця, аорти, ендотелію, епітеліальних покривів, слизової оболонки матки, сполучної тканини, ембріональних тканин, хряща і лейкоцитів є необхідним компонентом клітин, і його зміст не зазнає помітних змін (стабільний глікоген). Однак поділ глікогену на лабільний і стабільний умовно.
Регуляція обміну вуглеводів здійснюється нейроендокринним шляхом.
Основна роль належить гіпоталамічної області, гіпофізу (АКТГ, тиреотропний, соматотропний гормони), В-клітинам підшлункової залози (інсулін), наднирковим (глюкокортикоїди, адреналін) і щитовидній залозі.
Порушення вмісту глікогену виявляються в зменшенні або збільшенні кількості його в тканинах і появі там, де він зазвичай не виявляється. Ці порушення найбільш яскраво виражені при цукровому діабеті і при спадкових вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.
При цукровому діабеті, розвиток якого пов`язують з патологією - клітин острівців підшлункової залози, відбуваються недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові (гіперглікемія) і виведення з сечею (глюкозурія). Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. Це в першу чергу стосується печінки, в якій порушується синтез глікогену, що веде до інфільтрації її жірамі- розвивається жирова дистрофія печінки-при цьому в ядрах гепатоцитів появляються включення глікогену, вони стають світлими ( "дірчасті", "порожні", ядра).
З глюкозурией пов`язані характерні зміни нирок при діабеті. Вони знаходять своє вираження в глікогенній інфільтрації епітелію канальців, головним чином вузького і дистального сегментів. Епітелій стає високим, зі світлою пінистої цітоплазмой- зерна глікогену видно і в просвіті канальців. Ці зміни відображають стан синтезу глікогену (полімеризація глюкози) в канальцевом епітелії при розробці багатого глюкозою ультрафільтрату плазми.
При діабеті страждають не тільки ниркові канальці, але й клубочки, їх капілярні петлі, базальнамембрана яких стає значно більш проникною для цукрів і білків плазми. Виникає один із проявів діабетичноїмікроангіопатії - інтеркапілярний (при діабеті) гломерулосклероз.
Спадкові вуглеводні дистрофії, в основі яких лежать порушення обміну глікогену, називаються глікогенозами. Глікогенози обумовлені відсутністю або недостатністю ферменту, який бере участь у розщепленні глікогену, що депонується, і відносяться тому до спадкових ферментопатій, або хвороб накопичення. В даний час добре вивчені 6 типів гликогенозов, зумовлених спадковою недостатністю 6 різних ферментів. Це хвороби Гірке (1 тип), Помпе (2 тип), Мак-Ардля (5 тип) і Герса (6 тип), при яких структура накопичується в тканинах глікогену не порушена, і хвороби Форбса-Корі (3 тип) і Андерсена ( 4тіп), при яких вона різко змінена.
Морфологічна діагностика глікогенозу того чи іншого типу можлива при біопсії за допомогою гістоферментатівних методів.
Глікоген печінки і м`язів витрачається в залежності від потреб організму (лабільний глікоген).
Глікоген нервових клітин, провідної системи серця, аорти, ендотелію, епітеліальних покривів, слизової оболонки матки, сполучної тканини, ембріональних тканин, хряща і лейкоцитів є необхідним компонентом клітин, і його зміст не зазнає помітних змін (стабільний глікоген). Однак поділ глікогену на лабільний і стабільний умовно.
Регуляція обміну вуглеводів здійснюється нейроендокринним шляхом.
Основна роль належить гіпоталамічної області, гіпофізу (АКТГ, тиреотропний, соматотропний гормони), В-клітинам підшлункової залози (інсулін), наднирковим (глюкокортикоїди, адреналін) і щитовидній залозі.
Порушення вмісту глікогену виявляються в зменшенні або збільшенні кількості його в тканинах і появі там, де він зазвичай не виявляється. Ці порушення найбільш яскраво виражені при цукровому діабеті і при спадкових вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.
При цукровому діабеті, розвиток якого пов`язують з патологією - клітин острівців підшлункової залози, відбуваються недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові (гіперглікемія) і виведення з сечею (глюкозурія). Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. Це в першу чергу стосується печінки, в якій порушується синтез глікогену, що веде до інфільтрації її жірамі- розвивається жирова дистрофія печінки-при цьому в ядрах гепатоцитів появляються включення глікогену, вони стають світлими ( "дірчасті", "порожні", ядра).
З глюкозурией пов`язані характерні зміни нирок при діабеті. Вони знаходять своє вираження в глікогенній інфільтрації епітелію канальців, головним чином вузького і дистального сегментів. Епітелій стає високим, зі світлою пінистої цітоплазмой- зерна глікогену видно і в просвіті канальців. Ці зміни відображають стан синтезу глікогену (полімеризація глюкози) в канальцевом епітелії при розробці багатого глюкозою ультрафільтрату плазми.
При діабеті страждають не тільки ниркові канальці, але й клубочки, їх капілярні петлі, базальнамембрана яких стає значно більш проникною для цукрів і білків плазми. Виникає один із проявів діабетичноїмікроангіопатії - інтеркапілярний (при діабеті) гломерулосклероз.
Спадкові вуглеводні дистрофії, в основі яких лежать порушення обміну глікогену, називаються глікогенозами. Глікогенози обумовлені відсутністю або недостатністю ферменту, який бере участь у розщепленні глікогену, що депонується, і відносяться тому до спадкових ферментопатій, або хвороб накопичення. В даний час добре вивчені 6 типів гликогенозов, зумовлених спадковою недостатністю 6 різних ферментів. Це хвороби Гірке (1 тип), Помпе (2 тип), Мак-Ардля (5 тип) і Герса (6 тип), при яких структура накопичується в тканинах глікогену не порушена, і хвороби Форбса-Корі (3 тип) і Андерсена ( 4тіп), при яких вона різко змінена.
Морфологічна діагностика глікогенозу того чи іншого типу можлива при біопсії за допомогою гістоферментатівних методів.
Поділися в соц. мережах:
Глюкагон
Аскорбінова кислота-уфб
Кислота аскорбінова (вітамін с)