Цитоскелет і патологія клітини (проміжні філаменти)

Проміжні філаменти достатньо спеціалізовані залежно від типу клітин, в яких зустрічаються:
цитокератини знаходять в епітелій,
скелетін (десмин) - в м`язових клітинах,
виментин - в мезенхімальних клітинах,
нейрофіламенти - в клітинах центральної і периферичної нервової системи,
гліальні філаменти - в клітинах глії.
Однак в клітинах одного і того ж походження можуть зустрічатися проміжні філаменти різного типу. Так, в гладких м`язах травної, дихальної та сечостатевої систем проміжні філаменти представлені головним чином скелетіном, а в гладких м`язових клітинах судин, як і в багатьох мезенхімальних клітинах, - Віментин. У зв`язку з цим зрозумілими стають функціональні можливості гладких м`язових клітин судин (фагоцитоз, фібробластична трансформація та ін.).
З патологією проміжних філаментів, переважно їх акумуляцією, намагаються пов`язати багато патологічні процеси: утворення алкогольного гіаліну (тілець Меллорі), нейрофібріллярних сплетінь в нервових клітинах і сенильних бляшок при старече слабоумство і хвороби Альцгеймера. З акумуляцією проміжних філаментів пов`язують і розвиток деяких форм кардіоміопатії.
Алкогольний гіалін, яка формує тільця Меллорі, виявляють зазвичай у гепатоцитах, рідше в епітелії залоз підшлункової залози і нервових клітинах головного мозку, при хронічному алкоголізмі, індійському дитячому цирозі, гепатоцеребральной дистрофії (хвороби Вільсона-Коновалова), первинному біліарному цирозі. Він має характерну ультраструктуру. Однак освіту алкогольного гіаліну з проміжних філаментів визнається далеко не всіма дослідниками. Багато хто вважає, що при алкоголізмі алкогольний гіалін є продуктом спотвореного синтезу при впливі на клітку (гепатоцит) етанолу за участю в цьому процесі цитоскелету.
Патологічні зміни нейрофиламентов представлені освітою нейрофібрилярних сплетінь, які описані при численних патологічних станах. Нейрофібрилярних сплетення уздовж аксонів периферичних нервів і в нервових сплетеннях характерні для своєрідного захворювання - спадкової нейропатії гігантських аксонів. Нейрофібрилярних сплетення лежать в основі так званих сенільних бляшок головного мозку, патогномонічних для старечого недоумства і хвороби Альцгеймера. Однак у випадках появи амілоїду в сенильних бляшках, т. Е. При локальної церебральної формі старечого амілоїдозу, немає підстав для висновку про те, що амілоїд будують нейрофіламенти і їх сплетіння.
Деякі форми кардіоміопатій розглядаються в даний час як вторинні по відношенню до порушень метаболізму проміжних філаментів (десмина). Описана незвичайна форма кардіоміопатій з прогресуючою недостатністю міокарда, що характеризується масивними відкладеннями в кардіоміоцитах РАS-негативного матеріалу, що складається з проміжних філаментів. Акумуляція проміжних філаментів є морфологічним маркером хронічного алкоголізму, при якому скупчення їх знаходять в клітинах епітеліального і мезенхімального походження.