Вроджені вади, діагностуються в період вагітності

Відео: Др. Олена Березовська - Вроджені вади серця у минулому і нова вагітність

Пренатальна діагностика починалася з інвазійних методів оцінки каріотипу плода.

Відео: Пороки Розвитку Плода.mp4

В даний час ультразвукове дослідження дозволяє виявляти багато пороків розвитку плода, істотне значення для лікування яких мають спосіб і час розродження.

Вроджені вади, діагностуються в період вагітності

Ще до появи на світло для дітей з операбельними дефектами резервується місце в спеціалізованій клініці. Батьки повинні бути готові до того, що малюка може очікувати тривалий - іноді до декількох місяців - лікування. Під час вагітності у майбутньої матері може з`явитися необхідність відвідувати не тільки гінеколога, а й лікарів інших спеціальностей.

Пупкова грижа


Пупкова грижа - це захворювання, зараховують до вроджених дефектів черевної стінки. У різних джерелах можна знайти різні дані про частоту прояву даної патології - від 1: 4000 до 1:10 000 живонароджених дітей. Дефект виникає до 18-го тижня внутрішньоутробного розвитку, його етіологія до цих пір не з`ясована.

Грижові ворота, тобто місце, де вміст черевної порожнини виходить за її межі, розташовується в області сформувався пупкового кільця. Грижової мішок складається з пристеночной очеревини та шкіри. Його розмір може коливатися від 2 до20 см, а вміст бути різним у залежності від розмірів грижі. У малої грижі містяться головним чином кишкові петлі. Розмір отвору в черевній стіні не превишает5 см. У великих грижах з черевної порожнини виходять і інші органи, найчастіше печінку, а ширина отвору в черевній стінці превишает5 см.

Дефект можна виявити завдяки ультразвуковому обстеженню вже на 12-му місяці внутрішньоутробного розвитку плода. Він може супроводжуватися аномаліями інших органів, а також хромосомними абераціями. Супутні дефекти виявляються в сорока випадках зі ста. Пупкова грижа - одна зі складових синдрому Беквита - Видемана, основним симптомом якого є аномальне збільшення розмірів мови. Діти з даними синдромом народжуються, як правило, недоношеними, в результаті фізіологічних пологів або за допомогою кесаревого розтину (в залежності від розмірів грижі і акушерських показань). Фізіологічні пологи при великих розмірах грижі загрожують пошкодженням грижового мішка і міститься в ньому, наприклад, печінки. М`язи черевної стінки у новонародженого, як правило, сформовані, проте розміри черевної порожнини недостатні. Після пологів грижу слід закріпити стерильним бандажем, а дитину перевести в спеціалізоване хірургічне відділення. Пероральне годування не починають, а вміст шлунка виводиться за допомогою постійного катетера.

Спосіб лікування залежить від розмірів грижі і наявності супутніх дефектів. Малі грижі лікують за одну операцію, зшиваючи шкіру. Великі грижі вимагають декількох хірургічних втручань, а загальна тривалість терапії може перевищувати рік. У такому випадку важливо вжити всіх заходів для запобігання зараження. Приміщення об`ємного вмісту грижі в недорозвинену черевну порожнину тягне за собою збільшення тиску в животі і здатне викликати небезпечні для життя малюка ускладнення. Найбільш небезпечно тиск на тканини легенів, що може привести до розладу дихання.

Лікування пупкових гриж вимагає індивідуального підходу до пацієнта. У дитини більше шансів на повне одужання, якщо дефект виявлений в пренатальний період, а місце в спеціалізованій клініці зарезервовано заздалегідь.

Гастрохізіс


Гастрохізісом страждають, за різними оцінками, від одного на тисячу до одного на сто п`ятдесят тисяч живонароджених дітей-останнім часом відзначається тенденція до збільшення цих цифр. Як і пупкову грижу, гастрохізіс відносять до вроджених дефектів черевної стінки. Одним з головних етіологічних чинників вважають нікотинізм матері, однак причиною може бути також вірусна інфекція в першому триместрі вагітності. Тератогенним фактором може стати також застосування ліків, наприклад похідних ацетилсаліцилової кислоти.

Гастрохізіс - це дефект, який виявляється за допомогою ультразвукового дослідження на переломі першого і другого семестрів вагітності. На відміну від пупкової грижі, при гастрохізісе пупкове кільце сформовано правильно і розташовується у відповідному місці. Вміст черевної порожнини виходить за її межі через отвір в черевній стінці. У більшості випадків воно розташовується праворуч від пупка. Отвір, як правило, невелика (2,5-5 см), проте зовні може виявитися багато порожніх петель кишечника. Нічим не захищені, які страждають від несприятливого впливу навколоплідних вод, вони набрякають, стають більш товстими й короткими. Після проведення операції правильна функція даної ділянки кишечника може відновлюватися досить повільно - до декількох тижнів.

На відміну від пупкової грижі, даний дефект рідко супроводжується іншими вродженими аномаліями. У 3-5% випадків гастрохізіс спостерігається на тлі інших дефектів травного тракту. Близько 70% новонароджених з гастрохізісом з`являються на світ раніше терміну і мають недостатньою масою тіла. Новонародженого з гастрохізісом (перев`язаним стерильним бинтом, який просочують фізіологічним розчином) відразу ж переводять в хірургічне відділення, де дефект усувають (зазвичай за одну операцію). Рідше, при значних складнощі з поверненням петель кишечника в черевну порожнину, дана патологія вимагає декількох втручань. Потім починається тривалий процес реабілітації постраждалих петель кишечника. Перші 2-3 тижні після операції в черевній порожнині знаходиться довгий зонд. Він допомагає петель кишечника зайняти правильне положення.

У наступні три тижні кишечник відновлює здатність правильної і результативною перистальтики, після чого з`являється можливість перорального годування пацієнта. До цього часу зонд виводить вміст шлунка, яке не може бути переміщено далі через слабку перистальтики кишечника. Ці кілька тижнів є досить неспокійним періодом для матері. Слід набратися терпіння, регулярно зціджувати молоко для збереження лактації та заморожувати його в холодильнику, щоб їжа для новонародженого не пропадала даремно. Незалежно від ваги новонародженого містять протягом усього цього часу у відкритому інкубаторі, що полегшує догляд за маленьким пацієнтом. Застосовується виключно внутрішньовенне годування за допомогою спеціального постійного катетера, який позбавляє лікарів від необхідності регулярно виконувати нові пункції.

Завдяки можливості тривалого внутрішньовенного харчування, в результаті якого організм отримує всі необхідні компоненти, виживаність новонароджених з гастрохізісом значно збільшилася. Раніше 100% дітей з даною аномалією вмирали, сьогодні 90% виживають. До ускладнень даної хвороби відносяться лікарняні інфекції, ймовірність яких можна обмежити, роблячи необхідні профілактичні заходи.

діафрагмальнагрижа


На восьмому місяці вагітності відбувається відокремлення грудної клітини плоду від черевної порожнини в результаті формування грудобрюшной перепони - діафрагми. Часткове або повне її відсутність викликає один з найбільш важких вроджених дефектів - переміщення органів черевної порожнини в грудну клітку. Дана аномалія локалізується, як правило, з лівого боку тіла. Ступінь її тяжкості залежить від розмірів отвору в діафрагмі, а також обсягу органів, що перемістилися в грудну клітку. Чим він більший, тим менша ймовірність нормального розвитку легенів і одужання пацієнта. До початку застосування ультразвукової діагностики у дітей з таким дефектом були мінімальні шанси на виживання, оскільки період між виявленням хвороби і початком відповідного лікування був занадто довгим.

До появи на світ дитини з діафрагмальної грижею повинні бути готові гінекологи, неонатологи та дитячі хірурги спеціалізованого медичного центру. Після народження негайно здійснюється відповідна дихальна терапія, що дозволяє організму отримувати необхідну кількість кисню і позбавлятися від вуглекислого газу. У шлунок малюка вводять катетер, який не дозволяє повітрю розпирати кишечник і запобігає тиск на легені. Хірурги зашивають отвір в діафрагмі або імплантують штучну діафрагму, якщо грудобрюшная перешкода не сформувалася зовсім.

Перед- і післяопераційний періоди є вкрай важливими, значне місце в цей час відводиться дихальної терапії. Тканини легких повинні відновлюватися повільно і правильно. Занадто швидке заповнення легкими обсягу грудної клітини може закінчитися їх розривом. Недорозвинені тканини легенів вкрай чутливі до тиску вдихуваного повітря. Розвиток апаратури і методів дихальної терапії дозволяє рятувати новонароджених, у яких раніше не було ніяких шансів на виживання. Імовірність одужання значно збільшується при ранньому діагностуванні дефекту.

Непрохідність травного тракту


В результаті дії безлічі тератогенних факторів в будь-який момент вагітності може статися розлад кровопостачання окремих сегментів травного тракту і заростання (атрезія) одного або декількох його ділянок. Час і спосіб лікування таких вад розвитку залежать від характеру аномалії. Атрезія стравоходу коригується в ході однієї операції, проте може вимагати і декількох хірургічних втручань, якщо слід відтворити значну ділянку даного органу. Зрощення анального каналу може зажадати створення тимчасового штучного вихідного отвору для товстої кишки. При будь-якої операції травного тракту дитині показано внутрішньовенне харчування. Мати ж повинна бути приготування до необхідності збереження лактації, в тому числі використовуючи молокоотсос, протягом цього часу. Їй можуть надавати допомогу лікарі, медсестри і члени сім`ї. Нерідко в даний період з дитиною перебуває батько, оскільки породілля повинна мати можливість для відновлення сил після пологів і збереження лактації.

Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі: